Клінічний опис та значення
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — це вроджена вада серця, що характеризується аномальним отвором у стінці (перегородці), яка розділяє два верхніх відділи серця — передсердя. Цей отвір дозволяє збагаченій киснем крові з лівого передсердя перетікати в праве передсердя, збільшуючи потік крові до легень і змушуючи праву частину серця працювати інтенсивніше. Існує кілька типів ДМПП, класифікованих за їх розташуванням: вторинний дефект (найпоширеніший, у центрі перегородки), первинний дефект (у нижній частині, часто поєднується з іншими вадами серця), дефект синуса венозного (біля входу верхньої порожнистої вени) та дефект коронарного синуса. Багато невеликих дефектів закриваються самостійно протягом дитинства, але більші можуть призводити до таких симптомів, як втома, задишка, рецидивні респіраторні інфекції, а згодом — до серцевої недостатності або легеневої гіпертензії, якщо не лікувати. Стан виникає внаслідок неповного розвитку міжпередсердної перегородки під час формування серця плода, а клінічна тяжкість залежить від розміру та локалізації дефекту.
Пов’язані рідкісні захворювання (192)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)