Головна › Рідкісні захворювання › Міжпередсердне сполучення
ORPHA:1478 Рідкісне в Європі

Міжпередсердне сполучення

International Name (EN): Interatrial communication

1 Клінічне визначення

Міжпередсердне сполучення — це вроджена вада серця, при якій існує аномальний отвір між двома верхніми камерами серця (передсердями).

2 Епідеміологія та поширеність

У Європі точкова поширеність становить 1-9 на 100 000. У світі середня точкова поширеність — 3,0, а діапазон — 1-5 на 10 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми можуть варіювати залежно від розміру отвору. Невеликі отвори можуть не викликати симптомів, тоді як більші можуть призвести до задишки, втоми, серцебиття та підвищеного ризику інсульту або серцевої недостатності з часом.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі можуть використовувати стетоскоп для виявлення шуму в серці. Такі тести, як ехокардіограма (УЗД серця), рентген грудної клітки або електрокардіограма (ЕКГ), можуть підтвердити діагноз.

6 Лікування та терапія

Невеликі отвори можуть закритися самостійно. Більші можуть потребувати процедури закриття отвору за допомогою катетерного пристрою або хірургічного втручання.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть бути схожими, включають дефект міжшлуночкової перегородки (отвір між нижніми камерами), відкриту артеріальну протоку (з'єднання між великими артеріями) або дефект міжпередсердної перегородки (тип міжпередсердного сполучення).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →