Клінічне визначення
Відсутність легеневої артерії — це рідкісний стан, за якого людина народжується без однієї з двох головних артерій, що несуть кров від серця до легень. Це може стосуватися правої або лівої артерії.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середнє значення річної захворюваності — 0,5; діапазон річної захворюваності — 1-9 / 1 000 000. У всьому світі: діапазон точкової поширеності — невідомо.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від наявності інших проблем із серцем. Якщо є інші вроджені вади серця, симптоми з’являються в немовлят або в дитинстві. Якщо цей стан виникає ізольовано, симптоми можуть бути легкими й непоміченими до дорослого віку. Поширені симптоми включають кровохаркання, задишку під час фізичного навантаження та часті інфекції легень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія коронарних артерій HP:0006704Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Аномальна морфологія півдіафрагми HP:0040045Помірно (29-5%)
-
Аномальна морфологія серцевої перегородки HP:0001671Помірно (29-5%)
-
Біль у грудях HP:0100749Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія, КТ або МРТ, щоб побачити серце та судини. Також може бути проведена катетеризація серця для вимірювання кровотоку та тиску.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і запобіганні ускладненням. Воно може включати ліки для контролю тиску в легеневих артеріях, процедури для покращення кровотоку або операцію для з’єднання відсутньої артерії. У деяких випадках лікування не потрібне, якщо симптоми легкі.
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть мати подібний вигляд, включають стеноз легеневої артерії (звуження), тромбоемболію легеневої артерії (згусток крові в легені) або інші вроджені вади серця, що впливають на кровотік до легень.
