Клінічне визначення
Спільний артеріальний стовбур — це рідкісна вроджена вада серця, при якій з серця виходить одна велика судина замість двох окремих (аорти та легеневої артерії). Цей єдиний стовбур дає початок артеріям, що постачають кров до серцевого м'яза, легень та решти тіла.
Епідеміологія та поширеність
Бельгія: середня поширеність при народженні 5,8 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000); Європа: 4,8 на 100 000 (1-9 на 100 000); Франція: 9,8 на 100 000 (1-9 на 100 000); Німеччина: 5,8 на 100 000 (1-9 на 100 000); Угорщина: 5,5 на 100 000 (1-9 на 100 000); Ірландія: 3,6 на 100 000 (1-9 на 100 000); Італія: 2,8 на 100 000 (1-9 на 100 000); Нідерланди: 5,8 на 100 000 (1-9 на 100 000); Норвегія: 3,3 на 100 000 (1-9 на 100 000); Польща: 2,2 на 100 000 (1-9 на 100 000); Іспанія: 1,9 на 100 000 (1-9 на 100 000); Швейцарія: 12,6 на 10 000 (1-5 на 10 000); Україна: 6,4 на 100 000 (1-9 на 100 000); Велика Британія: 7,7 на 100 000 (1-9 на 100 000); Світ: 4,3 на 100 000 (1-9 на 100 000); Світ: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Немовлята з цією вадою часто мають симптоми незабаром після народження, включаючи прискорене дихання, погане годування, синюшний відтінок шкіри (ціаноз) та серцеву недостатність. Також може вислуховуватися шум у серці.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Гіпоплазія легеневої артерії HP:0004971Дуже рідко (<4-1%)
-
Транспозиція магістральних артерій HP:0001669Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія серцевих клапанів HP:0001654Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія серця HP:0001627Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай діагностують цю ваду до або незабаром після народження за допомогою ехокардіограми (УЗД серця). Також можуть використовуватися інші дослідження, такі як рентгенографія грудної клітки, ЕКГ або катетеризація серця.
Лікування та терапія
Потрібне хірургічне втручання для виправлення вади, зазвичай протягом перших кількох тижнів життя. Операція включає розділення єдиного стовбура на дві судини та закриття супутніх отворів у серці. Необхідне довічне спостереження у кардіолога.
Диференційна діагностика
Інші вади серця, які можуть виглядати подібно, включають тетраду Фалло, спільний артеріальний стовбур з перерваною дугою аорти та аортолегеневе вікно. Ці стани також включають аномальні зв'язки між серцем та великими судинами.
