Клінічний опис та значення
Гепатоспленомегалія — це одночасне збільшення печінки (гепатомегалія) та селезінки (спленомегалія). Зазвичай виникає, коли основне захворювання спричиняє гіперактивність ретикулоендотеліальної системи, що призводить до накопичення клітин, матеріалів для зберігання або запальних медіаторів у цих органах. Пацієнти можуть відчувати повноту в животі, раннє насичення, біль у верхній частині живота або пальповане утворення, хоча в деяких випадках це виявляється лише за допомогою візуалізації. Збільшення може бути наслідком інфекцій, метаболічних хвороб накопичення, гематологічних захворювань або портальної гіпертензії. Залежно від причини, гепатоспленомегалія може супроводжуватися жовтяницею, анемією або ознаками печінкової дисфункції.
Пов’язані рідкісні захворювання (89)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Виключено (0%)
-
Помірно (29-5%)