Клінічне визначення
Підшкірна панікулітоподібна Т-клітинна лімфома (SPTCL) — рідкісний тип раку, який уражає різновид білих кров'яних клітин, званих Т-клітинами. Вона починається в шарі жирової тканини безпосередньо під шкірою, спричиняючи вузлики або бляшки, які можуть бути червоними або кольору шкіри. Іноді вона може бути пов'язана із серйозним станом під назвою гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГЛГ), за якого імунна система стає гіперактивною.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
У людей із SPTCL зазвичай є множинні вузлики або бляшки під шкірою, часто на ногах, руках або тулубі. Ці вузлики зазвичай безболісні та мають розмір від 0,5 до 2 сантиметрів. Вони можуть з'являтися та зникати з часом. На відміну від деяких подібних станів, шкіра над вузликами рідко виразкується. Приблизно в половини пацієнтів також є такі симптоми, як гарячка, озноб, втрата ваги, м'язовий біль та відхилення в аналізах крові (знижені показники крові, порушення функції печінки). Ці симптоми частіше зустрічаються, якщо також наявний ГЛГ. Лімфатичні вузли та кістковий мозок зазвичай не залучені.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Еритематозна папула HP:0030350Дуже часто (99-80%)
-
Панікуліт HP:0012490Дуже часто (99-80%)
-
Виразка шкіри HP:0200042Часто (79-30%)
-
Втома HP:0012378Часто (79-30%)
-
Гарячка HP:0001945Часто (79-30%)
Методи діагностики
Діагностика починається з біопсії, під час якої видаляють невеликий фрагмент вузлика та досліджують його під мікроскопом. Аналізи крові можуть виявляти ознаки запалення (підвищені ШОЕ або СРБ), знижені показники крові чи порушення функції печінки. Візуалізаційні дослідження, як-от ПЕТ/КТ, можуть допомогти оцінити поширеність захворювання та контролювати лікування. У біоптаті перевіряють специфічні маркери на клітинах (імунофенотипування) та генетичні зміни (перебудови генів Т-клітинного рецептора). Вірус Епштейна–Барр зазвичай не виявляється. Іноді для підтвердження діагнозу потрібні повторні біопсії або повторні дослідження.
Лікування та терапія
Стандартного лікування SPTCL не існує. Багато випадків добре відповідають на кортикостероїди (наприклад, преднізон) або інші препарати, що пригнічують імунну систему, такі як циклоспорин, метотрексат або етопозид. Якщо захворювання агресивніше, може застосовуватися хіміотерапія (наприклад, доксорубіцин). Променева терапія може бути корисною при локалізованому захворюванні. У тяжких або рефрактерних випадках може розглядатися трансплантація стовбурових клітин. Якщо наявний ГЛГ, варіантами лікування є високодозові кортикостероїди та циклоспорин або трансплантація стовбурових клітин.
Диференційна діагностика
Інші захворювання можуть бути схожими на SPTCL. Червоний вовчак (ЧВ) може спричиняти подібні шкірні вузлики, але ЧВ часто уражає обличчя та руки, а вузлики можуть мати інші ознаки під мікроскопом. Інша лімфома — первинна шкірна гамма-дельта Т-клітинна лімфома — також спричиняє шкірні вузлики, але зазвичай агресивніша та часто залучає поверхню шкіри. Екстранодальна NK/T-клітинна лімфома назального типу також може залучати шкіру, але зазвичай пов'язана з вірусом Епштейна–Барр. Поєднання клінічного огляду, біопсії та спеціальних тестів допомагає їх розрізнити.
