Клінічне визначення
Рідкісний тип дитячого артриту, який уражає п’ять або більше суглобів і не пов’язаний зі специфічним антитілом, яке називається ревматоїдним фактором.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середнє значення точкової поширеності: 8,0; діапазон точкової поширеності: 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Діти з цим захворюванням мають набряк, біль і скутість у п’яти або більше суглобах, що тривають щонайменше шість тижнів. Часто уражаються як великі, так і дрібні суглоби, а симптоми можуть з’являтися та зникати.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гепатоспленомегалія HP:0001433Дуже рідко (<4-1%)
-
Іридоцикліт HP:0001094Дуже рідко (<4-1%)
-
Анемія HP:0001903Помірно (29-5%)
-
Аномалія кисті HP:0001155Помірно (29-5%)
-
Аномалія кульшового суглоба HP:0001384Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на фізикальному обстеженні, зборі анамнезу та аналізах крові для виключення інших захворювань. Ключовим тестом є перевірка на ревматоїдний фактор, який за цього типу негативний.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та болю, підтримання функції суглобів і запобігання ушкодженню. Варіанти включають нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), хворобо-модифікуючі протиревматичні препарати (ХМПРП) та біологічну терапію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати схоже, включають інші типи ювенільного ідіопатичного артриту (наприклад, ревматоїд-фактор-позитивний), інфекції, системний червоний вовчак та інші автоімунні захворювання.
