Клінічне визначення
Набутий гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГЛГ), асоційований зі злоякісним захворюванням, — це рідкісний стан, при якому імунна система стає надмірно активною та атакує власні клітини організму. Він може виникати як перша ознака раку або під час лікування раку. Поширені ракові захворювання, пов'язані з цим станом, включають лейкемії, певні типи лімфом (В-клітинні, Т-клітинні або NK-клітинні) та лімфому Ходжкіна.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі: невідома.
Клінічні прояви
Основними симптомами є лихоманка, збільшення печінки та селезінки (гепатоспленомегалія) та зниження рівня клітин крові (цитопенії). Ці симптоми виникають через надмірну активність імунної системи, яка пошкоджує здорові клітини.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гепатоцелюлярна карцинома HP:0001402Дуже рідко (<4-1%)
-
Нефробластома HP:0002667Дуже рідко (<4-1%)
-
Новоутворення легені HP:0100526Дуже рідко (<4-1%)
-
Плоскоклітинний рак HP:0002860Дуже рідко (<4-1%)
-
Рак ободової кишки HP:0003003Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, виявляючи специфічні ознаки в крові, такі як високий рівень певних імунних маркерів, та виключаючи інші причини. Також можуть проводитися дослідження кісткового мозку або візуалізація для виявлення основного раку.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль надмірної імунної відповіді та лікування основного раку. Це може включати медикаменти, що пригнічують імунну систему (наприклад, стероїди або хіміотерапевтичні препарати), та специфічне лікування самого раку.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інфекції (наприклад, сепсис), інші типи ГЛГ (наприклад, сімейний ГЛГ), аутоімунні захворювання та інші причини лихоманки та зниження рівня клітин крові. Лікарі повинні виключити ці стани для встановлення правильного діагнозу.
