Сепсис

1 Клінічний опис та значення

2 Пов’язані рідкісні захворювання (81)

Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:

• ALG1-CDG
  Помірно (29-5%)
• ALG12-CDG
  Дуже рідко (<4-1%)
• PGM3-CDG
  Часто (79-30%)
• RNF13-асоційована тяжка епілептична енцефалопатія з раннім початком
  Помірно (29-5%)
• Автоімунний лімфопроліферативний синдром внаслідок гаплонедостатності CTLA4
  Помірно (29-5%)
• Автосомна несиндромна агамаглобулінемія
  Помірно (29-5%)
• Автосомно-домінантний генералізований простий бульозний епідермоліз, тяжка форма
  Помірно (29-5%)
• Бактеріальний токсичний шоковий синдром
  Помірно (29-5%)
• Бульозний імпетиго
  Помірно (29-5%)
• Вроджена ентеровірусна інфекція
  Часто (79-30%)
• Вторинний синдром короткої кишки
  Дуже рідко (<4-1%)
• Гарячка Ласса
  Помірно (29-5%)
• Генералізований пустульозний псоріаз
  Дуже рідко (<4-1%)
• Гостре ураження легень
  Помірно (29-5%)
• Гострий лімбічний енцефаліт після трансплантації
  Часто (79-30%)
• Гострий респіраторний дистрес-синдром у дорослих
  Часто (79-30%)
• Десмоїдна пухлина
  Помірно (29-5%)
• Дефіцит адгезії лейкоцитів
  Помірно (29-5%)
• Дефіцит галактозомутаротази
  Дуже рідко (<4-1%)
• Діафрагмальна дисфункція, спричинена штучною вентиляцією легень
  Помірно (29-5%)
• Ебола геморагічна гарячка
  Часто (79-30%)
• Злоякісний нейролептичний синдром
  Дуже рідко (<4-1%)
• Ізольований тромбоз мезентеріальних вен
  Помірно (29-5%)
• Інгаляційна сибірка
  Часто (79-30%)
• Кальцифілаксія
  Дуже часто (99-80%)
• Класична галактоземія
  Помірно (29-5%)
• Комбінований імунодефіцит внаслідок дисфункції CRAC-каналу
  Дуже часто (99-80%)
• Комбінований імунодефіцит внаслідок часткової недостатності RAG1
  Дуже часто (99-80%)
• Криптококоз
  Дуже рідко (<4-1%)
• Ламелярний іхтіоз
  Помірно (29-5%)
• Лихоманка від укусу щура
  Помірно (29-5%)
• Лістеріоз
  Дуже рідко (<4-1%)
• Меліоїдоз
  Часто (79-30%)
• Менінгококовий менінгіт
  Часто (79-30%)
• Метафізарний хондроматоз із D-2-гідроксиглутаровою ацидурією
  Помірно (29-5%)
• Метилмалонова ацидемія типу mut0, нечутлива до вітаміну B12
  Помірно (29-5%)
• Мікроспоридіоз
  Дуже рідко (<4-1%)
• Мукополісахаридоз-подібний синдром із вродженими вадами серця та гематологічними розладами
  Помірно (29-5%)
• Набута блискавична пурпура
  Помірно (29-5%)
• Нейророзвитковий розлад, пов'язаний з CTCF
  Помірно (29-5%)
• Неонатальна алоімунна нейтропенія
  Помірно (29-5%)
• Несиндромна агаммаглобулінемія
  Помірно (29-5%)
• Нокардіоз
  Помірно (29-5%)
• Педіатричний гострий респіраторний дистрес-синдром
  Дуже рідко (<4-1%)
• Пізньо початкова ізольована недостатність АКТГ
  Дуже рідко (<4-1%)
• Піоміозит
  Помірно (29-5%)
• Променевий проктит
  Помірно (29-5%)
• Пташиний грип
  Дуже рідко (<4-1%)
• Ретикулярна дисгенезія
  Дуже часто (99-80%)
• Ретинопатія з церебральною лейкоенцефалопатією та системними проявами
  Помірно (29-5%)
• Рецидивуючі інфекції, пов'язані з дефіцитом рідкісних ізотипів імуноглобулінів
  Дуже рідко (<4-1%)
• Селективний дефіцит IgM
  Помірно (29-5%)
• Синдром KID
  Дуже рідко (<4-1%)
• Синдром WHIM
  Дуже рідко (<4-1%)
• Синдром Віскотта-Олдріча
  Помірно (29-5%)
• Синдром дефіциту функції передньої частки гіпофіза та варіабельного імунодефіциту
  Помірно (29-5%)
• Синдром ектодермальної дисплазії з крихкістю шкіри
  Помірно (29-5%)
• Синдром імунної дисрегуляції, поліендокринопатії та ентеропатії, зчеплений з X-хромосомою
  Дуже рідко (<4-1%)
• Синдром Каролі
  Помірно (29-5%)
• Синдром мегацистис-мікроколон-кишкова гіпоперистальтика
  Помірно (29-5%)
• Синдром Омена
  Помірно (29-5%)
• Синдром Стівенса-Джонсона
  Помірно (29-5%)
• Синдром Фелті
  Помірно (29-5%)
• Синдром Швахмана-Даймонда
  Дуже рідко (<4-1%)
• Спектр синдрому Стівенса-Джонсона/токсичного епідермального некролізу
  Дуже рідко (<4-1%)
• Спородична хвороба Кройцфельдта-Якоба
  Часто (79-30%)
• Стафілококова некротизуюча пневмонія
  Помірно (29-5%)
• Сцедоспоріоз
  Помірно (29-5%)
• Т-клітинний імунодефіцит з аплазією тимуса
  Помірно (29-5%)
• Токсичний епідермальний некроліз
  Дуже часто (99-80%)
• Тяжкий генералізований юнкційний бульозний епідермоліз
  Помірно (29-5%)
• Тяжкий комбінований імунодефіцит T-B+ внаслідок дефіциту гамма-ланцюга
  Часто (79-30%)
• Х-зчеплена агамаглобулінемія
  Часто (79-30%)
• Хвороба Гіршпрунга
  Помірно (29-5%)
• Хвороба леґіонерів
  Помірно (29-5%)
• Хвороба Менкеса
  Помірно (29-5%)
• Хвороба Стілла з дебютом у дорослих
  Виключено (0%)
• Хронічна гранулематозна хвороба
  Помірно (29-5%)
• Циклічна нейтропенія
  Дуже рідко (<4-1%)
• Чума
  Помірно (29-5%)
• Шигельоз
  Дуже рідко (<4-1%)

3 Пов’язані симптоми та фенотипові прояви

Фенотипові ознаки, що мають спільні патогенетичні механізми або часто корелюють у клінічній картині:

• HP:0001945 Гарячка
• HP:0001649 Тахікардія
• HP:0002615 Гіпотензія