Клінічне визначення
Інгаляційна сибірка — це рідкісна та серйозна інфекція, спричинена вдиханням спор бактерії *Bacillus anthracis*. Ці спори можуть потрапляти з інфікованих продуктів тваринного походження або використовуватися в біотероризмі. Без лікування вона може бути смертельною.
Епідеміологія та поширеність
Європа, точкова поширеність: <1 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Захворювання починається з грипоподібних симптомів, таких як лихоманка, кашель, озноб і втома. Через кілька днів може раптово погіршитися, викликаючи серйозні проблеми з диханням, біль у грудях і шок. Також може поширюватися на мозок (менінгіт) або кишечник.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія потових залоз HP:0000971Дуже часто (99-80%)
-
Втома HP:0012378Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Епігастральна аура HP:0011159Дуже часто (99-80%)
-
Блювання HP:0002013Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують інгаляційну сибірку, беручи зразок крові або рідини з легень і тестуючи його на наявність бактерій. Також можуть використовувати рентген грудної клітки або КТ для пошуку ознак інфекції в грудях.
Лікування та терапія
Лікування включає сильні антибіотики, які вводяться внутрішньовенно якомога швидше. Іноді використовують інші ліки для блокування ефектів токсинів, що виробляються бактеріями. Раннє лікування є критичним.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Офіційне призначення: Для постконтактної профілактики сибірки внаслідок підозрюваного або підтвердженого впливу Bacillus anthracis
-
Obiltoxaximab (Anthim) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування експозиції до спор B. anthracis
-
Raxibacumab (ABthrax) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування сибірки
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на інгаляційну сибірку, включають важкий грип, пневмонію та інші причини сепсису. Лікарі також тестуватимуть на них, щоб встановити правильний діагноз.
