Клінічне визначення
Хвороба Стілла з дебютом у дорослих — рідкісний запальний стан, що уражає багато систем організму. Він характеризується чотирма основними ознаками: лихоманка без чіткої причини, біль або набряк суглобів, підвищена кількість лейкоцитів у крові та характерний шкірний висип.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність 1–9 на 100 000; Франція: середня річна захворюваність 0,16, річна захворюваність 1–9 на 1 000 000; Японія: середня річна захворюваність 0,13, річна захворюваність 1–9 на 1 000 000, середня поширеність 3,9, поширеність 1–9 на 100 000; Норвегія: середня річна захворюваність 0,4, річна захворюваність 1–9 на 1 000 000, середня поширеність 6,9, поширеність 1–9 на 100 000; Туреччина: середня річна захворюваність 0,62, річна захворюваність 1–9 на 1 000 000, середня поширеність 6,77, поширеність 1–9 на 100 000.
Клінічні прояви
Зазвичай захворювання починається з високої лихоманки, яка щодня сягає піку, часто ввечері. Часто виникають біль і набряк суглобів, особливо зап'ястків, колін і гомілковостопних суглобів. На тулубі та кінцівках може з'являтися лососево-рожевий висип, часто під час лихоманки. Інші симптоми можуть включати біль у горлі, м'язовий біль та збільшення лімфатичних вузлів або селезінки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Амілоїдоз HP:0011034Дуже рідко (<4-1%)
-
Дисеміноване внутрішньосудинне згортання HP:0005521Дуже рідко (<4-1%)
-
Епісклерит HP:0100534Дуже рідко (<4-1%)
-
Кон'юнктивіт HP:0000509Дуже рідко (<4-1%)
-
Неінфекційний менінгіт HP:0033430Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на симптомах, аналізах крові з підвищеною кількістю лейкоцитів і маркерами запалення та виключенні інших станів, таких як інфекції чи рак. Єдиного тесту не існує; лікарі використовують набір критеріїв для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль симптомів. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) застосовують при легких випадках. Кортикостероїди, наприклад преднізон, часто використовують при середньотяжкому та тяжкому перебігу. Для довготривалого контролю можуть призначати хворобомодифікуючі протиревматичні препарати (ХМПРП), такі як метотрексат, або біологічні агенти, наприклад анакінра.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати хворобу Стілла з дебютом у дорослих, включають інфекції (наприклад, вірусні або бактеріальні), інші аутоімунні захворювання (такі як вовчак або ревматоїдний артрит) та деякі види раку (наприклад, лімфому). Лікарі повинні виключити їх перед підтвердженням діагнозу.
