Головна › Рідкісні захворювання › Гостре ураження легень
ORPHA:178320 Рідкісне в Європі

Гостре ураження легень

International Name (EN): Acute lung injury

1 Клінічне визначення

Гостре ураження легень (ГУЛ) — це раптовий стан, при якому легені запалюються та заповнюються рідиною, що ускладнює дихання. Часто виникає після прямої травми легень (наприклад, пневмонії) або непрямої травми (наприклад, сепсису).

2 Епідеміологія та поширеність

Австралія: середня річна захворюваність 25,0, діапазон 1-5 на 10 000; Європа: середня річна захворюваність 25,0, діапазон 1-5 на 10 000, точкова поширеність 1-5 на 10 000; США: середня річна захворюваність 65,0, діапазон 6-9 на 10 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми зазвичай починаються протягом 6 годин після переливання крові (при трансфузійно-асоційованому ГУЛ) або через 6-72 години. Включають лихоманку, низький артеріальний тиск, раптову задишку та низький рівень кисню. Пацієнти можуть потребувати додаткового кисню або апарату штучної вентиляції легень. На відміну від серцевої недостатності, шийні вени не набряклі, а в легенях чути хрипи.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ГУЛ за допомогою рентгенографії грудної клітки, яка показує білі плями в обох легенях, та вимірювання рівня кисню в крові. Також перевіряють низький рівень лейкоцитів та тромбоцитів. Тест серця може показати нормальний тиск, що виключає серцеву недостатність.

6 Лікування та терапія

Якщо ГУЛ викликане переливанням крові, негайно припиніть трансфузію та повідомте банк крові. Підтримуюча терапія включає подачу кисню та використання апарату ШВЛ з низькими дихальними об'ємами. Специфічних ліків немає, але більшість пацієнтів одужують за 2-4 дні. Профілактика включає використання крові від донорів-чоловіків та скринінг донорів-жінок на певні антитіла.

7 Диференційна діагностика

Подібний стан — трансфузійно-асоційований циркуляторний перевантаження (ТАСО), яке є перевантаженням рідиною через надмірну кількість продуктів крові. ТАСО може спричинити набряк шийних вен, зниження серцевої функції та високий тиск у серці. Рідина в легенях при ТАСО водяниста (транссудат), тоді як при ГУЛ — запальна (ексудат).

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →