Клінічне визначення
Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) і токсичний епідермальний некроліз (ТЕН) — рідкісні тяжкі шкірні реакції, що спричиняють утворення пухирів, відшарування та відокремлення верхнього шару шкіри від тіла, часто із залученням слизових оболонок (наприклад, рота, очей, статевих органів). Вони вважаються спектром одного й того самого захворювання, причому ТЕН є тяжчою формою.
Епідеміологія та поширеність
Німеччина — середнє значення річної захворюваності: 0,189; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000. Тайвань, провінція Китаю — середнє значення річної захворюваності: 0,8; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000. Сполучені Штати Америки — середнє значення річної захворюваності: 0,19; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000. У світі — середнє значення річної захворюваності: 0,19; діапазон річної захворюваності: 1–9 на 1 000 000. У світі — діапазон точкової поширеності: невідомо.
Клінічні прояви
Зазвичай захворювання починається з грипоподібних симптомів, таких як лихоманка, біль у горлі та кашель. Протягом кількох днів з’являється болючий червоний або фіолетовий висип, який швидко поширюється та вкривається пухирями. Потім шкіра починає відшаровуватися пластами, подібно до тяжкого опіку. Слизові оболонки також уражаються, спричиняючи болючі виразки в роті, очах і ділянці статевих органів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аноніхія HP:0001798Дуже рідко (<4-1%)
-
Перфорація кишечника HP:0031368Дуже рідко (<4-1%)
-
Сепсис HP:0100806Дуже рідко (<4-1%)
-
Сліпота HP:0000618Дуже рідко (<4-1%)
-
Хронічне захворювання легень HP:0006528Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на зовнішньому вигляді висипу та відшаруванні шкіри, а також на анамнезі нещодавнього застосування ліків або інфекції. Біопсія шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження) може підтвердити діагноз. Також можуть проводити аналізи крові для перевірки ознак запалення або інфекції.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на усуненні причини (зазвичай лікарського засобу), наданні підтримуючої терапії в лікарні (часто в опіковому відділенні або відділенні інтенсивної терапії) та контролі симптомів. Це включає догляд за ранами, рідини та харчування, знеболювання та профілактику інфекцій. У деяких випадках можуть застосовуватися кортикостероїди або імуносупресанти, але їхня роль є суперечливою.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають тяжкі лікарські реакції (наприклад, синдром DRESS), еритему багатоформну (легша шкірна реакція), стафілококовий синдром обпеченої шкіри (бактеріальна інфекція, що спричиняє відшарування шкіри) та аутоімунні бульозні захворювання (наприклад, пухирчатка).
