Клінічне визначення
Синдром Стівенса-Джонсона (ССД) — рідкісна, але серйозна шкірна реакція, зазвичай спричинена певними лікарськими засобами. Вона призводить до відшарування верхнього шару шкіри від нижніх шарів, уражаючи менше 10% площі поверхні тіла, а також слизові оболонки (наприклад, рота, очей і статевих органів). Симптоми зазвичай з'являються через 4-28 днів після прийому ліків. Поширені тригери включають деякі протиепілептичні препарати, антибіотики, алопуринол, невірапін і певні знеболювальні. У близько 15% випадків причина, пов'язана з ліками, не виявляється. ССД може призвести до довгострокових проблем зі шкірою, очима та психічним здоров'ям.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня річна захворюваність становить 0,36 випадків на 1 мільйон населення, з діапазоном від 1 до 9 випадків на 1 мільйон. Поширеність у Європі невідома.
Клінічні прояви
ССД часто починається з грипоподібних симптомів, таких як лихоманка, втома, кашель, нежить, біль в очах і м'язовий біль. Протягом кількох днів з'являється болючий висип з утворенням пухирів на обличчі, тулубі, руках і ногах, а також виразки на губах, у роті, горлі, очах і на статевих органах. Шкіра може відшаровуватися при легкому терті (симптом Нікольського). Пацієнти почуваються дуже погано і відчувають тривогу. Також можуть уражатися інші органи, такі як печінка, нирки, легені та кістковий мозок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Акантоліз HP:0100792Дуже часто (99-80%)
-
Втома HP:0012378Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Діарея HP:0002014Дуже часто (99-80%)
-
Еритема HP:0010783Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують ССД шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка шкіри (біопсії) для виявлення некрозу на всю товщину шкіри. Аналізи крові перевіряють на анемію, низький рівень лейкоцитів і порушення функції печінки або нирок. Рентген грудної клітки або бронхоскопія можуть бути проведені для перевірки легень. Тяжкість оцінюється за допомогою шкали SCORTEN, яка враховує вік, наявність раку в анамнезі, частоту серцевих скорочень, площу відшарування шкіри та рівні сечовини, глюкози і бікарбонату в крові. Ця оцінка допомагає передбачити ризик смерті. Алгоритм ALDEN допомагає визначити ймовірну причину, пов'язану з ліками.
Лікування та терапія
Лікування вимагає негайної госпіталізації, часто у відділенні інтенсивної терапії або опіковому відділенні. Підозрюваний препарат відміняють. Підтримуюча терапія включає рідини, харчування (іноді через зонд для годування), знеболювання та зігрівання пацієнта. Шкіру обережно очищають і накривають неприлипаючими пов'язками. Антибіотики застосовують лише при виникненні інфекції. Високі дози стероїдів можуть призначатися протягом перших кількох днів. Інші методи лікування, такі як циклоспорин, інгібітори TNF-альфа або внутрішньовенні імуноглобуліни, іноді використовуються, але їхня користь неясна.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як ССД, включають інші тяжкі лікарські реакції (наприклад, синдром гіперчутливості до ліків або гостра генералізована екзантематозна пустульоз), багатоформна еритема майор, стафілококовий синдром обпеченої шкіри, пухирчатка (аутоімунне захворювання з утворенням пухирів) і гостра реакція «трансплантат проти господаря» (після трансплантації кісткового мозку).
