Клінічне визначення
Синдром Фелті — це тяжка форма ревматоїдного артриту (РА), яка включає три основні ознаки: РА, збільшену селезінку (спленомегалія) та низький рівень одного з типів лейкоцитів, званих нейтрофілами (нейтропенія). Цей стан робить людей більш схильними до бактеріальних інфекцій.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Точна поширеність невідома.
Клінічні прояви
Синдром Фелті зазвичай виникає у людей з тривалим, тяжким перебігом РА. Симптоми часто починаються з інфекцій, оскільки сам стан може не викликати очевидних симптомів. Поширені інфекції шкіри та дихальних шляхів. Інші можливі ознаки включають ревматоїдні вузлики (ґулі під шкірою), збільшену печінку, збільшені лімфатичні вузли, сухість очей і рота (синдром Шегрена), рубцювання легень, запалення плеври, ураження нервів і виразки на ногах. У деяких людей можуть бути лихоманка, втрата ваги та збільшена селезінка, яку можна відчути під час фізикального обстеження.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Автоімунітет HP:0002960Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія суглобів HP:0001367Дуже часто (99-80%)
-
Артралгія HP:0002829Дуже часто (99-80%)
-
Артрит HP:0001369Дуже часто (99-80%)
-
Зниження загальної кількості нейтрофілів HP:0001875Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на аналізах крові, які показують низький рівень нейтрофілів (нижче 2000 на мікролітр) та позитивні тести на ревматоїдний фактор і антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду (анти-ЦЦП). Візуалізаційні методи, такі як рентгенографія, можуть виявити тяжке ураження суглобів, а ультразвукове дослідження або КТ можуть виявити збільшену селезінку. Біопсія кісткового мозку може бути проведена для виключення інших станів, таких як лейкемія з великих гранулярних лімфоцитів (LGL).
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль РА та підвищення рівня нейтрофілів для запобігання інфекціям. Перша лінія терапії — низькі дози метотрексату, які можуть покращити кількість нейтрофілів протягом кількох тижнів. Інші варіанти включають лефлуномід, ритуксимаб і короткострокові стероїди. При тяжких інфекціях може використовуватися гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (G-CSF) для стимуляції нейтрофілів. Спленектомія (видалення селезінки) застосовується у випадках, які не відповідають на інші методи лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати синдром Фелті, включають лейкемію з великих гранулярних лімфоцитів (LGL) (також звану псевдо-синдромом Фелті), яка також викликає нейтропенію та збільшену селезінку. Лікарські засоби, такі як метотрексат, можуть викликати нейтропенію. Вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барр або ВІЛ, також можуть викликати подібні симптоми. Вовчак та інші аутоімунні захворювання можуть бути виключені за допомогою специфічних аналізів крові.
