Клінічний опис та значення
Стеноз легеневої артерії — це вроджене або набуте звуження легеневого клапана або вихідного тракту правого шлуночка, що перешкоджає потоку крові з правого шлуночка до легень. Ця обструкція змушує правий шлуночок працювати інтенсивніше, що може призвести до гіпертрофії правого шлуночка та, у важких випадках, до серцевої недостатності. Симптоми можуть включати втому, задишку, біль у грудях і непритомність, хоча легкі випадки часто протікають безсимптомно. Стан може бути клапанним, підклапанним або надклапанним, причому клапанна форма є найпоширенішою. Він часто поєднується з іншими вродженими вадами серця і може бути частиною генетичного синдрому.
Пов’язані рідкісні захворювання (56)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)