Клінічне визначення
Серце хрест-навхрест — це рідкісна вада серця, при якій два нижніх шлуночки перекручені, що призводить до перехрещення шляхів кровотоку. Це часто поєднується з іншими серцевими проблемами, такими як транспозиція артерій або дефекти перегородок.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середня поширеність при народженні становить 0,8 на 1 000 000, діапазон 1-9 на 1 000 000. Точкова поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми варіюють залежно від конкретних вад серця. Вони можуть включати утруднене дихання, погане смоктання, синюшність шкіри (ціаноз) та затримку розвитку. У деяких дітей симптоми можуть бути відсутні на ранніх стадіях.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Дуже часто (99-80%)
-
Ціаноз HP:0000961Дуже часто (99-80%)
-
Аномальна морфологія грудної клітки HP:0000765Помірно (29-5%)
-
Аномальна форма обличчя HP:0001999Помірно (29-5%)
-
Аномальна морфологія мітрального клапана HP:0001633Часто (79-30%)
Методи діагностики
Лікарі використовують ехокардіографію (УЗД серця) для візуалізації перекрученої структури та кровотоку. Інші дослідження, такі як МРТ, КТ або катетеризація серця, можуть допомогти підтвердити діагноз та виявити супутні вади.
Лікування та терапія
Лікування залежить від конкретних вад. Часто потрібна хірургічна корекція перекрученої анатомії та усунення супутніх проблем, таких як транспозиція артерій або дефекти перегородок. Медикаменти можуть допомогти контролювати симптоми до операції.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають транспозицію магістральних артерій, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка та інші складні вади серця, що спричиняють ціаноз або серцеву недостатність.
