Клінічне визначення
Подвійний вихід з правого шлуночка (ПВПШ) — це рідкісна вроджена вада серця, при якій обидві магістральні артерії (аорта та легенева артерія) відходять від правого шлуночка, замість нормального розташування, коли аорта з'єднана з лівим шлуночком.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність 1-5 на 10 000. Німеччина: середня поширеність при народженні 10,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000).
Клінічні прояви
Симптоми варіюються залежно від конкретної анатомії, але часто включають утруднене дихання, погане годування, синюшний відтінок шкіри (ціаноз) та серцеву недостатність. У деяких немовлят спочатку можуть бути відсутні симптоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ціаноз HP:0000961Дуже часто (99-80%)
-
Аплазія/гіпоплазія тимуса HP:0010515Помірно (29-5%)
-
Атрезія легеневої артерії HP:0004935Помірно (29-5%)
-
Гетеротаксія HP:0030853Помірно (29-5%)
-
Гіпокальціємія HP:0002901Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюється за допомогою ехокардіограми (УЗД серця). Інші дослідження, такі як МРТ серця або катетеризація, можуть використовуватися для планування операції.
Лікування та терапія
Лікування хірургічне, як правило, у дитячому віці. Мета — перенаправити кровотік так, щоб аорта отримувала кров з лівого шлуночка. Може знадобитися кілька операцій.
Диференційна діагностика
Інші вади серця, які можуть виглядати подібно, включають тетраду Фалло, транспозицію магістральних артерій та спільний артеріальний стовбур. Вони також пов'язані з аномальними з'єднаннями магістральних артерій.
