Клінічний опис та значення
Підковоподібна нирка — це вроджена аномалія нирок, при якій нижні полюси обох нирок з'єднуються через середню лінію смужкою тканини, яка називається перешийком, утворюючи U-подібну або підковоподібну структуру. Це злиття зазвичай відбувається на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, коли нирки ще знаходяться в тазу, і згодом злита нирка не може нормально піднятися, часто застрягаючи позаду нижньої брижової артерії. Багато людей з підковоподібною ниркою не мають симптомів, але інші можуть відчувати рецидивуючі інфекції сечовивідних шляхів, камені в нирках, гідронефроз або біль у животі через порушення відтоку сечі. Цей стан може виникати самостійно або як частина генетичного синдрому, і часто виявляється випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як УЗД або КТ. Ускладнення можуть включати обструкцію, інфекцію та зниження функції нирок, що вимагає спостереження та іноді хірургічного втручання.
Пов’язані рідкісні захворювання (57)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)