Клінічне визначення
Нефробластома, також відома як пухлина Вільмса, — рідкісний тип раку нирки, який переважно вражає дітей. Вона виникає, коли клітини нирки, схожі на ранні (ембріональні) клітини, починають неконтрольовано рости.
Епідеміологія та поширеність
Австрія AND середнє значення річної захворюваності: 0.121 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Бельгія AND середнє значення річної захворюваності: 0.195 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Болгарія AND середнє значення річної захворюваності: 0.072 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Хорватія AND середнє значення річної захворюваності: 0.155 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Чеська Республіка AND середнє значення річної захворюваності: 0.006 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Естонія AND середнє значення річної захворюваності: 0.139 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Європа AND середнє значення річної захворюваності: 0.14 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Європа AND середнє значення поширеності при народженні: 10.0 AND діапазон поширеності при народженні: 1-5 / 10 000 | Європа AND середнє значення поширеності протягом життя: 3.65 AND діапазон поширеності протягом життя: 1-9 / 100 000 | Європа AND діапазон точкової поширеності: 1-9 / 100 000 | Фінляндія AND середнє значення річної захворюваності: 0.158 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Німеччина AND середнє значення річної захворюваності: 0.089 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Ісландія AND середнє значення річної захворюваності: 0.043 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Ірландія AND середнє значення річної захворюваності: 0.17 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Італія AND середнє значення річної захворюваності: 0.111 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Латвія AND середнє значення річної захворюваності: 0.065 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Литва AND середнє значення річної захворюваності: 0.12 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Мальта AND середнє значення річної захворюваності: 0.157 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Нідерланди AND середнє значення річної захворюваності: 0.176 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Норвегія AND середнє значення річної захворюваності: 0.131 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Польща AND середнє значення річної захворюваності: 0.111 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Португалія AND середнє значення річної захворюваності: 0.066 AND діапазон річної захворюваності: <1 / 1 000 000 | Словаччина AND середнє значення річної захворюваності: 0.162 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Словенія AND середнє значення річної захворюваності: 0.144 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Іспанія AND середнє значення річної захворюваності: 0.113 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Швейцарія AND середнє значення річної захворюваності: 0.135 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000 | Сполучене Королівство AND середнє значення річної захворюваності: 0.144 AND діапазон річної захворюваності: 1-9 / 1 000 000
Клінічні прояви
У дітей із нефробластомою часто спостерігається безболісна пухлина або припухлість у животі. Інші симптоми можуть включати кров у сечі, гарячку, втрату апетиту, зниження маси тіла або підвищений артеріальний тиск. Іноді пухлину виявляють під час планового огляду.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Задишка HP:0002094Дуже рідко (<4-1%)
-
Нефробластома HP:0002667Дуже часто (99-80%)
-
Новоутворення HP:0002664Дуже часто (99-80%)
-
Об'ємне утворення черевної порожнини HP:0031500Дуже часто (99-80%)
-
Анемія HP:0001903Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі зазвичай починають з УЗД живота, щоб побачити новоутворення нирки. Потім можуть виконати КТ або МРТ для отримання детальнішої інформації. Іноді для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого фрагмента пухлини). Також проводять аналізи крові та сечі.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії пухлини. Воно часто включає хірургічне видалення нирки (нефректомію), хіміотерапію, а іноді променеву терапію. Мета — вилікувати рак, зберігаючи якомога більше функції нирок.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожі на нефробластому, включають інші пухлини нирки (наприклад, світлоклітинну саркому або рабдоїдну пухлину), нейробластому (пухлину нервових клітин) або неракове новоутворення нирки. Лікарі використовують візуалізацію та біопсію, щоб відрізнити їх.
