Клінічний опис та значення
Лімфедема — це хронічний стан, що характеризується набряком кінцівок або інших частин тіла внаслідок накопичення багатої на білок лімфатичної рідини в інтерстиціальних тканинах. Вона виникає, коли лімфатична система не здатна адекватно дренувати лімфу через вроджені вади (первинна лімфедема) або пошкодження внаслідок хірургічного втручання, опромінення, інфекції чи травми (вторинна лімфедема). Набряк зазвичай починається в дистальних відділах кінцівок, таких як пальці рук або ніг, і може поширюватися проксимально, спричиняючи відчуття тяжкості, дискомфорту та зниження рухливості. З часом уражена ділянка може стати щільною та фіброзною через хронічне запалення та відкладення жирової тканини. Діагностика часто клінічна, підтверджується візуалізаційними методами, такими як лімфосцинтиграфія, а лікування включає компресійну терапію, ручний лімфодренаж та догляд за шкірою для запобігання ускладненням, таким як целюліт.
Пов’язані рідкісні захворювання (50)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)