Клінічне визначення
Саркома Капоші — рідкісний тип раку, який спричиняє аномальний ріст кровоносних судин, що призводить до появи фіолетових або червоних плям на шкірі, в порожнині рота або в інших органах. Викликається вірусом герпесу людини 8 типу (HHV-8).
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 0,051, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,075, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,099, <1 на 1 000 000; Хорватія: 0,133, 1-9 на 1 000 000; Чехія: 0,092, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,065, <1 на 1 000 000; Європа: 0,34, 1-9 на 1 000 000; поширеність протягом життя в Європі: 2,11, 1-9 на 100 000; точкова поширеність в Європі: 1-9 на 100 000; Фінляндія: 0,014, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,076, <1 на 1 000 000; Ісландія: 1,363, 1-9 на 100 000; Ірландія: 0,111, 1-9 на 1 000 000; Італія: 1,142, 1-9 на 100 000; Латвія: 0,108, 1-9 на 1 000 000; Литва: 0,112, 1-9 на 1 000 000; Мальта: 0,597, 1-9 на 1 000 000; Нідерланди: 0,278, 1-9 на 1 000 000; Норвегія: 0,027, <1 на 1 000 000; Польща: 0,043, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,915, 1-9 на 1 000 000; Словаччина: 0,05, <1 на 1 000 000; Словенія: 0,056, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,546, 1-9 на 1 000 000; Швейцарія: 0,163, 1-9 на 1 000 000; Велика Британія: 0,192, 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Лікарі спочатку збирають анамнез та проводять фізикальне обстеження. Вони шукають фіолетові або червоні плями на шкірі або збільшені лімфатичні вузли. Якщо виявляють підозрілу пляму, можуть взяти невеликий зразок (біопсію) для перевірки на рак. Плями часто з'являються на шкірі, в порожнині рота або в інших ділянках, таких як легені чи травний тракт.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія нижньої кінцівки HP:0002814Дуже часто (99-80%)
-
Гіпермеланотична макула HP:0001034Дуже часто (99-80%)
-
Макула HP:0012733Дуже часто (99-80%)
-
Новоутворення шкіри HP:0008069Дуже часто (99-80%)
-
Аномалія печінки HP:0001392Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Для діагностики саркоми Капоші лікар видаляє невеликий фрагмент підозрілої ділянки (біопсія) і направляє його в лабораторію. Патологоанатом досліджує тканину під мікроскопом на наявність специфічних ознак, таких як аномальні клітини кровоносних судин. Також проводять тест на білок LANA1, що є ознакою інфекції HHV-8. Це допомагає відрізнити саркому Капоші від інших подібних станів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та тяжкості. Для шкірних плям можливі варіанти: хірургічне видалення, заморожування рідким азотом або ін'єкції хіміотерапевтичного препарату вінкристину. При більш поширеному захворюванні часто застосовують хіміотерапію. У людей з ВІЛ антиретровірусна терапія (ВААРТ) може сприяти зменшенню пухлин. Якщо рак спричинений імуносупресивними препаратами, лікарі можуть скоригувати ці ліки.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Alitretinoin (Panretin) Retinoid
Офіційне призначення: Лікування саркоми Капоші, пов'язаної зі СНІДом.
-
Daunorubicin Citrate Liposome Injection (DaunoXome) Anthracycline topoisomerase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з прогресуючою саркомою Капоші, асоційованою з ВІЛ.
-
Interferon Alfa-2a (recombinant) (Roferon-A) Interferon alfa
Офіційне призначення: Лікування саркоми Капоші, пов'язаної зі СНІДом.
-
Interferon Alfa-2b (recombinant) (Intron A) Immunomodulatory cytokine
Офіційне призначення: Лікування саркоми Капоші, пов'язаної зі СНІДом.
-
Paclitaxel (Taxol) Microtubule inhibitor
Офіційне призначення: Лікування саркоми Капоші, пов'язаної зі СНІДом.
-
Pomalidomide (POMALYST) Immunomodulatory agent
Офіційне призначення: Лікування саркоми Капоші
Диференційна діагностика
Інші стани можуть виглядати як саркома Капоші під мікроскопом. До них належать доброякісні новоутворення, такі як гемангіоми, інфекції, такі як бацилярний ангіоматоз, та інші види раку, такі як ангіосаркома або меланома. Лікарі використовують спеціальні тести, щоб відрізнити їх.
