Клінічне визначення
Фолікулярна лімфома — це повільно зростаючий тип раку крові, який вражає B-клітини, тип білих кров'яних тілець, що допомагають боротися з інфекціями. Зазвичай вона починається в лімфатичних вузлах і може поширюватися на інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Австрія: середня річна захворюваність 1,52 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000); Бельгія: 3,04 на 100 000 (1-9 на 100 000); Болгарія: 0,348 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Хорватія: 1,665 на 100 000 (1-9 на 100 000); Чеська Республіка: 1,687 на 100 000 (1-9 на 100 000); Естонія: 0,72 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Європа: 2,192 на 100 000 (1-9 на 100 000), поширеність 37,0 на 10 000 (1-5 на 10 000); Фінляндія: 0,579 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Франція: 3,95 на 100 000 (1-9 на 100 000); Німеччина: 2,456 на 100 000 (1-9 на 100 000); Ісландія: 2,769 на 100 000 (1-9 на 100 000); Ірландія: 2,08 на 100 000 (1-9 на 100 000); Італія: 2,541 на 100 000 (1-9 на 100 000); Латвія: 0,363 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Литва: 0,277 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Мальта: 1,759 на 100 000 (1-9 на 100 000); Нідерланди: 2,977 на 100 000 (1-9 на 100 000); Норвегія: 3,298 на 100 000 (1-9 на 100 000); Польща: 0,368 на 1 000 000 (1-9 на 1 000 000); Португалія: 1,364 на 100 000 (1-9 на 100 000); Словаччина: 1,046 на 100 000 (1-9 на 100 000); Словенія: 1,389 на 100 000 (1-9 на 100 000); Іспанія: 2,375 на 100 000 (1-9 на 100 000); Швейцарія: 2,916 на 100 000 (1-9 на 100 000); Велика Британія: 2,766 на 100 000 (1-9 на 100 000).
Клінічні прояви
Більшість людей з фолікулярною лімфомою мають безболісне збільшення лімфатичних вузлів на шиї, в пахвових западинах або в паху. Набряк може зникати самостійно, але ніколи не зникає повністю. У деяких людей є великі абдомінальні маси, які можуть спричиняти дискомфорт або блокувати кишечник чи сечовивідні шляхи. Захворювання також може вражати селезінку, печінку або кістковий мозок. Лише близько 20% пацієнтів мають B-симптоми, які включають гарячку, нічну пітливість або непередбачувану втрату ваги. Після лікування пацієнтів регулярно обстежують за допомогою фізичних оглядів, аналізів крові та візуалізації для перевірки рецидиву. Ознаки рецидиву включають швидке зростання лімфатичних вузлів або повернення B-симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Медіастинальна маса HP:0033823Дуже рідко (<4-1%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
-
Зниження маси тіла HP:0001824Дуже часто (99-80%)
-
Лімфаденопатія HP:0002716Дуже часто (99-80%)
-
Лімфома HP:0002665Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Лікарі використовують ПЕТ/КТ-сканування, щоб побачити, де знаходиться лімфома і наскільки вона активна. Біопсія найбільш активного лімфатичного вузла необхідна для підтвердження діагнозу. Біопсія кісткового мозку виконується лише при низьких показниках крові. Оскільки фолікулярна лімфома може трансформуватися в більш агресивний тип (наприклад, дифузну великоклітинну B-лімфому), біопсія важлива, якщо захворювання повертається.
Лікування та терапія
Лікування залежить від того, коли захворювання повертається. Якщо воно повертається протягом 2 років після початкового лікування (ранній рецидив), воно є більш агресивним. Варіанти включають хіміотерапію з ритуксимабом або обінутузумабом, трансплантацію стовбурових клітин, CAR-T-клітинну терапію або новіші препарати, такі як леналідомід, копанлісіб або тазематостат. Якщо воно повертається пізніше (пізній рецидив), воно зазвичай повільніше зростає. Лікування може включати лише ритуксимаб, комбінації хіміотерапії або новіші препарати. Безсимптомні рецидиви можуть не потребувати негайного лікування і ретельно спостерігаються. Вибір лікування залежить від попередніх терапій, генетичних мутацій та загального стану здоров'я.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Axicabtagene Ciloleucel (Yescarta) Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми.
-
Bendamustine Hydrochloride (Treanda) Alkylating agent
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми, лімфоми з малих лімфоцитів, лімфоплазмоцитарної лімфоми, спленічної лімфоми маргінальної зони, екстранодальної лімфоми маргінальної зони В-клітин лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовими оболонками (MALT), та нодальної лімфоми маргінальної зони (разом
-
Copanlisib (ALIQOPA) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Duvelisib (COPIKTRA) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Idelalisib (Zydelig) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Lenalidomide (Revlimid) Immunomodulatory agent
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Lisocabtagene Maraleucel (Breyanzi) Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми (ФЛ)
-
Mosunetuzumab-axgb (Lunsumio) Bispecific monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Obinutuzumab (GAZYVA) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Rituximab And Recombinant Human Hyaluronidase (Rituxan SC) Monoclonal antibody
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Tazemetostat (Tazverik) Histone methyltransferase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Tisagenlecleucel (Kymriah) Chimeric antigen receptor (CAR) T-cell therapy
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
-
Umbralisib (Ukoniq) Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування фолікулярної лімфоми
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як фолікулярна лімфома, включають аутоімунні розлади, хронічні інфекції, реактивну фолікулярну гіперплазію (збільшення лімфатичних вузлів через інфекцію), хронічний лімфоцитарний лейкоз/дрібноклітинну лімфоцитарну лімфому, дифузну великоклітинну B-лімфому, гостру лімфобластну лімфому, лімфому маргінальної зони, MALT-лімфому, лімфому з клітин мантії та лімфоплазмоцитарну лімфому.
