Клінічне визначення
Хвороба Мейжа — поширений тип первинної лімфедеми з пізнім початком, що спричиняє набряк ніг, зазвичай починається приблизно в період статевого дозрівання.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; діапазон точкової поширеності: невідомий.
Клінічні прояви
Основний симптом — набряк однієї або обох ніг, який зазвичай починається в підлітковому віці. Спочатку набряк може бути легким і поступово посилюватися з часом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Лімфедема HP:0001004Дуже часто (99-80%)
-
Ангіосаркома HP:0200058Помірно (29-5%)
-
Варикозне розширення вен HP:0002619Помірно (29-5%)
-
Виразка шкіри HP:0200042Помірно (29-5%)
-
Набряк гортані HP:0012027Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика ґрунтується на зборі анамнезу, фізикальному обстеженні та візуалізаційних дослідженнях, зокрема лімфосцинтиграфії, для оцінки лімфотоку. Також може застосовуватися генетичне тестування.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль набряку за допомогою компресійного трикотажу, ручного лімфодренажу, фізичних вправ і догляду за шкірою. У тяжких випадках може розглядатися хірургічне втручання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть спричиняти набряк ніг, включають інші типи лімфедеми, венозну недостатність, ліпедему та захворювання серця або нирок.