Клінічний опис та значення
Знижений рівень циркулюючих антитіл, також відомий як гіпогаммаглобулінемія, — це стан, при якому в крові міститься менше норми імуноглобулінів (антитіл) — білків, що виробляються B-лімфоцитами та допомагають боротися з інфекціями. Це може стосуватися одного або кількох класів антитіл, таких як IgG, IgA або IgM, і може бути первинним (спричиненим генетичними дефектами імунної системи) або вторинним (внаслідок інших захворювань, ліків або недоїдання). Пацієнти з цим станом часто мають рецидивні інфекції дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту або шкіри, а також можуть мати аутоімунні або алергічні розлади. Основний механізм включає порушення розвитку B-клітин, дефектне вироблення антитіл або підвищену втрату антитіл через нирки чи кишечник. Діагноз підтверджується вимірюванням рівнів сироваткових імуноглобулінів та оцінкою відповіді на вакцини.
Пов’язані рідкісні захворювання (48)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)