Клінічне визначення
Первинна хвороба Шегрена — це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому імунна система помилково атакує власні залози, що виробляють вологу, що призводить до сухості очей і сухості в роті. Воно також може вражати інші частини тіла, такі як шкіра, легені, нирки та нерви, і підвищує ризик розвитку деяких типів лімфоми.
Епідеміологія та поширеність
Бразилія: точкова поширеність 165,98 на 100 000 (>1/1000). Данія: 45,47 (1-5/10 000). Європа: 48,99 (1-5/10 000). Франція: 11,343 (1-5/10 000). Греція: річна захворюваність 5,3 на 100 000 (1-9/100 000), поширеність 86,398 (6-9/10 000). Італія: 30,91 (1-5/10 000). Норвегія: 49,745 (1-5/10 000). Словенія: захворюваність 3,9 (1-9/100 000). Тайвань: захворюваність 9,5 (1-9/100 000), поширеність 37,15 (1-5/10 000). Туреччина: 207,83 (>1/1000). США: захворюваність 3,95 (1-9/100 000). Світ: захворюваність 6,92 (1-9/100 000).
Клінічні прояви
Основні симптоми: сухість очей (відчуття піску або печіння) та сухість у роті (утруднення ковтання або мовлення). Інші симптоми можуть включати біль у суглобах, сухість шкіри, кашель, сухість піхви та втому. Деякі люди можуть відчувати оніміння або поколювання в руках і ногах.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія спинного мозку HP:0002143Дуже рідко (<4-1%)
-
Деменція HP:0000726Дуже рідко (<4-1%)
-
Когнітивне порушення HP:0100543Дуже рідко (<4-1%)
-
Множинна мононейропатія HP:0032018Дуже рідко (<4-1%)
-
Периферична нейропатія HP:0009830Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Діагностика включає комбінацію очних тестів (наприклад, тест Ширмера), вимірювання слиновиділення, аналізи крові на специфічні антитіла (анти-SSA/Ro та анти-SSB/La), а іноді біопсію губи для виявлення запалення в слинних залозах.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення симптомів. Штучні сльози та замінники слини допомагають при сухості. Ліки, такі як пілокарпін, можуть стимулювати вироблення слини. При болю в суглобах або інших системних симптомах лікарі можуть використовувати нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), гідроксихлорохін або сильніші імуносупресанти. Важливим є регулярний моніторинг на предмет лімфоми.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть бути схожими, включають інші аутоімунні захворювання, такі як вовчак, ревматоїдний артрит та склеродермія. Сухість очей і рота також можуть бути спричинені ліками, старінням або іншими медичними станами, такими як діабет або гепатит С.
