Клінічне визначення
Хвороба Бехчета — це рідкісне хронічне захворювання, яке викликає запалення кровоносних судин по всьому тілу. Воно може призводити до таких симптомів, як виразки в роті та на статевих органах, проблеми зі шкірою та запалення очей.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність в Європі: 1-9 на 100 000. У Франції середня поширеність 7,1 на 100 000. В Ірані середня річна захворюваність 0,58 на 1 000 000, поширеність 16,7 на 10 000. В Ізраїлі поширеність 15,2 на 10 000. В Італії захворюваність 0,24 на 1 000 000, поширеність 3,8 на 100 000. В Японії поширеність 10,0 на 10 000. У Південній Кореї захворюваність 1,51 на 100 000. У Португалії поширеність 1,5 на 100 000. У Саудівській Аравії поширеність 20,0 на 10 000. В Іспанії захворюваність 0,66 на 1 000 000. У Швеції поширеність 1,2 на 100 000. На Тайвані захворюваність 0,8 на 1 000 000, поширеність 1,4 на 100 000. У Туреччині поширеність 225,0 на 1 000. У Великій Британії поширеність 11,1 на 10 000. У США поширеність 5,2 на 100 000.
Клінічні прояви
Найпоширеніші симптоми — болючі виразки в роті (як афти) та виразки на статевих органах, які часто залишають рубці. Проблеми зі шкірою включають червоні болючі вузлики на ногах (вузлувата еритема) та акнеподібні висипання. Запалення очей може викликати почервоніння, біль та втрату зору. Біль і набряк суглобів (артрит) часто вражають коліна, щиколотки та зап'ястя. Деякі люди розвивають тромби у венах або аневризми в артеріях. Ураження нервової системи може викликати головний біль, проблеми з рівновагою або слабкість. Менш поширені симптоми включають виразки в травному тракті та проблеми з серцем або нирками.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гломерулонефрит HP:0000099Дуже рідко (<4-1%)
-
Діарея HP:0002014Дуже рідко (<4-1%)
-
Артрит HP:0001369Дуже часто (99-80%)
-
Васкуліт HP:0002633Дуже часто (99-80%)
-
Виразка порожнини рота HP:0000155Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Не існує єдиного тесту на хворобу Бехчета. Лікарі діагностують її на основі симптомів та виключення інших захворювань. Можуть проводити аналізи крові для виявлення запалення, огляд очей, а іноді шкірний патергій-тест (невеликий укол голкою, який викликає утворення горбка у деяких пацієнтів). Візуалізаційні дослідження, такі як КТ або ангіографія, можуть використовуватися для перевірки проблем із судинами.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та запобігання загостренням. Виразки в роті та на статевих органах лікують стероїдними кремами або полосканнями. При частих виразках можуть допомогти колхіцин або апреміласт. Проблеми зі шкірою та суглобами лікують колхіцином, НПЗП або стероїдами. Запалення очей потребує стероїдних крапель або таблеток, а іноді сильніших препаратів, таких як азатіоприн або біологічні агенти (інфліксімаб, адалімумаб). Запалення судин лікують високими дозами стероїдів та циклофосфамідом. Ураження нервової системи також потребує високих доз стероїдів та імуносупресантів.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Apremilast (OTEZLA) Phosphodiesterase 4 inhibitor
Офіційне призначення: Лікування хвороби Бехчета
Диференційна діагностика
Інші захворювання, які можуть нагадувати хворобу Бехчета, включають запальні захворювання кишечника (наприклад, хворобу Крона), вовчак, реактивний артрит, герпетичні інфекції, саркоїдоз, інші типи васкуліту, рецидивуючий поліхондрит та розсіяний склероз. Лікарі повинні виключити ці стани, перш ніж підтвердити хворобу Бехчета.
