Клінічний опис та значення
Атипове рубцювання шкіри — це утворення рубців, які відхиляються від нормального процесу загоєння, що призводить до аномальної текстури, кольору або форми. Ці рубці можуть бути гіпертрофічними, келоїдними, атрофічними або поширюватися у незвичайних формах, часто відображаючи основне захворювання сполучної тканини або порушення загоєння ран. Фізіологічно це включає порушення регуляції синтезу та деградації колагену, що призводить до надмірного або недостатнього відкладення компонентів позаклітинного матриксу. Клінічно це може проявлятися у вигляді підвищених, щільних, сверблячих або болючих утворень, які можуть обмежувати рух, якщо розташовані над суглобами. Цей симптом часто пов'язаний з генетичними захворюваннями, що впливають на структурну цілісність шкіри, такими як синдроми Елерса-Данлоса або cutis laxa.
Пов’язані рідкісні захворювання (33)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)