Клінічне визначення
Системний червоний вовчак (СЧВ) — це хронічне аутоімунне захворювання, при якому імунна система помилково атакує здорові тканини, спричиняючи запалення та пошкодження різних частин тіла, включаючи шкіру, суглоби, нирки, серце, легені та мозок. Захворювання часто має періоди загострень і ремісій.
Епідеміологія та поширеність
Європа: поширеність 1-5 на 10 000; Фінляндія: середня поширеність 28,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); Франція: середня поширеність 47,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); Республіка Корея: середня поширеність 20,6 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); Мартиніка: середня поширеність 64,2 на 10 000 (діапазон 6-9 на 10 000); Нова Зеландія: середня поширеність 14,7 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); Польща: середня річна захворюваність 81,84 на 10 000 (діапазон 6-9 на 10 000); Тайвань, провінція Китаю: середня поширеність 37,0 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); США: середня поширеність 53,6 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000); У світі: середня річна захворюваність 5,14 на 100 000 (діапазон 1-9 на 100 000); У світі: середня поширеність 43,7 на 10 000 (діапазон 1-5 на 10 000).
Клінічні прояви
Симптоми варіюються в широких межах і можуть включати втому, гарячку, втрату ваги, висип у формі метелика на обличчі, шкірні висипання, які погіршуються під впливом сонця, біль і набряк суглобів, виразки в роті, випадіння волосся, біль у грудях при диханні, проблеми з нирками (набряки, підвищений артеріальний тиск), анемію, легке утворення синців або кровотечі, судоми, головні болі та зміни настрою. Симптоми можуть варіюватися від легких до небезпечних для життя.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Ретинопатія HP:0000488Дуже рідко (<4-1%)
-
Хорея HP:0002072Дуже рідко (<4-1%)
-
Анорексія HP:0002039Дуже часто (99-80%)
-
Втома HP:0012378Дуже часто (99-80%)
-
Гарячка HP:0001945Дуже часто (99-80%)
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на поєднанні симптомів, фізикального обстеження та лабораторних тестів. Основний скринінговий тест — визначення антинуклеарних антитіл (ANA), який є позитивним у більшості пацієнтів. Більш специфічні тести включають антитіла до дволанцюгової ДНК (анти-dsDNA) та Сміта (анти-Sm). Інші тести перевіряють запалення, функцію органів і можуть включати візуалізацію або біопсію уражених тканин, таких як нирки.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів і запобігання пошкодженню органів. Воно включає такі препарати, як гідроксихлорохін (для зменшення загострень), кортикостероїди (для запалення) та імуносупресанти (наприклад, метотрексат, мікофенолат, циклофосфамід) для тяжких форм. Також використовуються біологічні препарати, такі як белімумаб та аніфролумаб. Заходи способу життя включають захист від сонця, управління стресом та регулярний моніторинг.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть імітувати СЧВ, включають медикаментозний вовчак, змішане захворювання сполучної тканини, хворобу Шегрена, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, васкуліт, інфекції (наприклад, парвовірус B19, гепатит) та деякі види раку. Їх розрізняють за специфічними симптомами, лабораторними тестами та реакцією на лікування.
