Клінічний опис та значення
Гіпоплазія легеневої артерії — це вроджений або набутий стан, при якому легеневі артерії є аномально малими або недорозвиненими, що призводить до зниження кровотоку до легень. Це може бути однобічним або двобічним і може бути ізольованим або частиною ширшого синдрому, такого як тетрада Фалло або атрезія легеневої артерії. Фізіологічно звужені судини підвищують опір відтоку з правого шлуночка, що потенційно спричиняє гіпертрофію правого шлуночка та зниження оксигенації крові. Симптоми часто включають ціаноз, задишку при навантаженні, втому та погане годування у немовлят. Діагноз зазвичай підтверджується за допомогою ехокардіографії, катетеризації серця або магнітно-резонансної томографії.
Пов’язані рідкісні захворювання (6)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)