Клінічний опис та значення
Аномальне відходження однієї легеневої артерії від висхідної аорти — це рідкісна вроджена вада серця, при якій права або ліва легенева артерія відходить не від стовбура легеневої артерії, а від висхідної аорти. Це призводить до того, що одна легеня отримує кров під системним тиском, тоді як інша кровопостачається нормально, що спричиняє надмірний легеневий кровотік, легеневу гіпертензію та серцеву недостатність. Немовлята зазвичай мають респіраторний дистрес, погане годування, ціаноз і затримку росту протягом перших тижнів або місяців життя. Вада класифікується за тим, яка легенева артерія уражена, причому правобічне відходження зустрічається частіше, ніж лівобічне. Раннє хірургічне втручання є критично важливим для запобігання незворотним змінам легеневих судин та покращення виживання.
Пов’язані рідкісні захворювання (1)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)