Клінічний опис та значення
Персистуюча ліва верхня порожниста вена (ПЛВПВ) — це вроджена судинна аномалія, при якій додаткова вена відводить кров від лівої половини голови, шиї та верхньої кінцівки до серця, замість нормальної правої верхньої порожнистої вени. Вона виникає, коли ембріональна ліва передня кардинальна вена не регресує, що призводить до подвійної системи верхньої порожнистої вени. У більшості випадків ліва верхня порожниста вена впадає в праве передсердя через коронарний синус, але також може з'єднуватися з лівим передсердям, створюючи право-лівий шунт. Ця аномалія часто безсимптомна і виявляється випадково під час візуалізації або кардіологічних процедур, хоча може ускладнити встановлення центрального венозного катетера або кардіохірургічне втручання. У поєднанні з іншими вродженими вадами серця вона може спричинити ціаноз або серцеву недостатність.
Пов’язані рідкісні захворювання (12)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)