Клінічний опис та значення
Аномальна часточковість легень — це вроджена варіація нормального поділу легень на частки, яка зазвичай виникає внаслідок порушення розгалуження ембріональної передньої кишки. Замість звичайних трьох часток справа та двох зліва у постраждалих осіб можуть бути додаткові (аксесуарні) частки, відсутні частки або неповні щілини, що їх розділяють. Ці аномалії можуть виникати ізольовано або як частина ширших синдромів розвитку, і вони можуть бути безсимптомними або призводити до рецидивуючих респіраторних інфекцій, порушення розширення легень або хірургічних ускладнень. Стан часто виявляється випадково під час візуалізаційних досліджень, таких як рентгенографія грудної клітки або КТ. Основні механізми включають генетичні та екологічні фактори, які змінюють час і характер поділу легеневих бруньок під час раннього внутрішньоутробного розвитку.
Пов’язані рідкісні захворювання (26)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)