Клінічний опис та значення
Стеноз легеневої артерії — це звуження легеневої артерії або її гілок, що зменшує потік крові з правого шлуночка до легень. Ця обструкція може виникати в головній легеневій артерії, у місці біфуркації або в периферичних гілках, і може бути ізольованою або частиною синдрому, такого як синдром Вільямса або синдром Алагіля. Фізіологічно звуження підвищує опір, змушуючи правий шлуночок працювати інтенсивніше, що може призвести до гіпертрофії правого шлуночка та, у тяжких випадках, до серцевої недостатності. Симптоми варіюються залежно від тяжкості й можуть включати задишку, втому, біль у грудях або ціаноз, хоча легкі випадки часто безсимптомні. Діагностика зазвичай проводиться за допомогою ехокардіографії, а методи лікування варіюються від спостереження до балонної ангіопластики або хірургічної корекції.
Пов’язані рідкісні захворювання (21)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)