Клінічний опис та значення
Портальна гіпертензія — це стан, що характеризується аномально підвищеним тиском у портальній венозній системі, яка транспортує кров від органів травлення до печінки. Зазвичай вона виникає внаслідок обструкції кровотоку через печінку, часто через цироз, рубцювання або тромби, що призводить до підвищення тиску в портальній вені. Цей підвищений тиск спричиняє перенаправлення крові через альтернативні судини, що призводить до розширення вен (варикозу) у стравоході, шлунку та прямій кишці, а також до збільшення селезінки та накопичення рідини в черевній порожнині (асцит). Поширені клінічні ознаки включають шлунково-кишкову кровотечу з варикозних вен, набряк живота та розширені вени живота. Якщо не лікувати, портальна гіпертензія може призвести до серйозних ускладнень, таких як печінкова недостатність, небезпечна для життя кровотеча та печінкова енцефалопатія.
Пов’язані рідкісні захворювання (33)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)