Клінічне визначення
Вузликова регенеративна гіперплазія (ВРГ) печінки — рідкісний стан, при якому тканина печінки утворює багато дрібних доброякісних (незлоякісних) вузликів. На відміну від цирозу, в печінці немає рубцювання, але вузлики все одно можуть впливати на кровотік і функцію печінки.
Епідеміологія та поширеність
Іспанія: середня річна захворюваність 0,34 випадку на 1 000 000 населення (діапазон 1-9 на 1 000 000). Іспанія: середня поширеність 3,1 випадку на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). У світі: поширеність невідома.
Клінічні прояви
Багато людей з ВРГ не мають симптомів. Коли симптоми виникають, вони можуть включати втому, здуття живота (асцит), легке утворення синців або кровотечі, а також ознаки підвищеного тиску в вені, що несе кров до печінки (портальна гіпертензія), такі як збільшена селезінка або варикозне розширення вен (розширені вени стравоходу або шлунка).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномалія судин печінки HP:0006707Дуже часто (99-80%)
-
Портальна гіпертензія HP:0001409Помірно (29-5%)
Методи діагностики
ВРГ часто діагностують за допомогою біопсії печінки, коли невеликий зразок тканини печінки досліджують під мікроскопом. Візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, можуть показати ознаки портальної гіпертензії, але не можуть остаточно діагностувати ВРГ. Аналізи крові можуть показати порушення функції печінки.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на управлінні ускладненнями портальної гіпертензії, таких як використання ліків для зниження тиску в портальній вені, проведення процедур для лікування варикозного розширення вен або дренування рідини з живота. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як ВРГ, включають цироз, інші причини портальної гіпертензії (наприклад, фіброз печінки або тромби), та інші вузликові захворювання печінки, такі як фокальна вузликова гіперплазія або печінкові аденоми.
