Клінічне визначення
Холестаз, асоційований з парентеральним харчуванням, — це рідкісний стан печінки, який виникає у людей, які тривалий час отримують харчування через вену (парентальне харчування). Це призводить до накопичення жовчі в печінці, що може призвести до пошкодження печінки.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі. Поширеність невідома.
Клінічні прояви
Симптоми можуть з'явитися вже через два тижні після початку внутрішньовенного харчування. Вони включають жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), темну сечу, блідий кал та збільшену печінку. У важких випадках це може призвести до рубцювання печінки (фіброзу), цирозу та підвищеного тиску в печінці (портальної гіпертензії).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Жирова дистрофія печінки HP:0001397Помірно (29-5%)
-
Жовчнокам'яна хвороба HP:0001081Помірно (29-5%)
-
Кон'югована гіпербілірубінемія HP:0002908Помірно (29-5%)
-
Портальна гіпертензія HP:0001409Помірно (29-5%)
-
Фіброз печінки HP:0001395Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан за допомогою перевірки функції печінки (аналізи крові), пошуку ознак жовтяниці, а іноді використовують візуалізаційні тести, такі як ультразвук, щоб побачити печінку та жовчні протоки. У деяких випадках може бути проведена біопсія печінки.
Лікування та терапія
Основне лікування полягає в переході від внутрішньовенного харчування до годування через рот або зонд (ентеральне харчування) якомога швидше. Це часто вирішує стан. У важких випадках можуть знадобитися ліки для покращення відтоку жовчі або навіть трансплантація печінки.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Fish Oil Triglycerides (Omegaven) Lipid emulsion
Офіційне призначення: Лікування захворювання печінки, пов'язаного з парентеральним харчуванням
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші причини жовтяниці у новонароджених (наприклад, біліарна атрезія або неонатальний гепатит), інфекції та генетичні захворювання печінки. Лікарі виключать їх за допомогою тестів.
