Клінічне визначення
Гепатопортальний склероз — рідкісне захворювання печінки, за якого дрібні та середні гілки ворітної вени (головної судини, що приносить кров до печінки) зазнають рубцювання та звуження. Це відбувається без поширеного рубцювання, характерного для цирозу.
Епідеміологія та поширеність
У всьому світі; точний діапазон поширеності невідомий.
Клінічні прояви
У людей із цим захворюванням тривалий час можуть бути відсутні симптоми. Коли симптоми виникають, вони можуть включати збільшену селезінку, низькі показники клітин крові (особливо тромбоцитів) і кровотечу з розширених вен стравоходу або шлунка (варикозне розширення вен). У деяких людей також може накопичуватися рідина в животі (асцит) або виникати сплутаність свідомості через проблеми з печінкою (печінкова енцефалопатія).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гепатоцелюлярна карцинома HP:0001402Дуже рідко (<4-1%)
-
Анемія HP:0001903Дуже часто (99-80%)
-
Спленомегалія HP:0001744Дуже часто (99-80%)
-
Асцит HP:0001541Помірно (29-5%)
-
Вузлова гіперплазія печінки HP:0011954Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагноз часто встановлюють шляхом виключення інших причин захворювань печінки. Дослідження можуть включати аналізи крові, візуалізаційні методи, такі як УЗД або КТ, та біопсію печінки для виявлення характерного рубцювання ворітних вен без цирозу.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на контролі ускладнень. Воно може включати ліки для зниження тиску в ворітній вені (портальна гіпертензія), процедури для зупинки кровотечі з варикозно розширених вен і, іноді, операцію для створення шунта для перерозподілу кровотоку. У тяжких випадках може розглядатися трансплантація печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають цироз, інші причини портальної гіпертензії (наприклад, тромби у ворітній вені) та інші захворювання печінки, що спричиняють рубцювання. Важливо відрізняти гепатопортальний склероз від них, оскільки лікування та прогноз можуть відрізнятися.
