Клінічне визначення
Декстрокардія — це рідкісний стан, при якому серце розташоване в правій частині грудної клітки замість лівої. Це відбувається під час раннього розвитку в утробі матері. Може виникати самостійно або разом з іншими органами, розташованими дзеркально (situs inversus), або з іншими вадами серця.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Якщо декстрокардія виникає самостійно, вона зазвичай не викликає симптомів. Однак, якщо вона є частиною таких станів, як situs inversus або синдром Картагенера, симптоми можуть включати синюшність шкіри (ціаноз), утруднене дихання, поганий ріст, втому, жовтяницю, блідість шкіри, низьку толерантність до фізичних навантажень, часті інфекції пазух носа або легень, гідроцефалію, порушення серцевого ритму або кишкову непрохідність. При огляді серцебиття найкраще чути з правого боку грудної клітки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія ребер HP:0000772Дуже рідко (<4-1%)
-
Аномальна морфологія стопи HP:0001760Дуже рідко (<4-1%)
-
Аплазія/гіпоплазія вуха HP:0008771Дуже рідко (<4-1%)
-
Вроджений вивих стегна HP:0001374Дуже рідко (<4-1%)
-
Гідроцефалія HP:0000238Дуже рідко (<4-1%)
Методи діагностики
Декстрокардію часто виявляють випадково на рентгенограмі грудної клітки. Електрокардіограма (ЕКГ) також може показати ознаки. Для підтвердження та виявлення інших проблем лікарі можуть використовувати ехокардіографію, КТ або МРТ. Для синдрому Картагенера можуть допомогти назальна біопсія або тест на назальний оксид азоту. Генетичне тестування та електронна мікроскопія можуть підтвердити первинну циліарну дискінезію.
Лікування та терапія
Більшість людей з декстрокардією не мають симптомів і ведуть нормальне життя. Лікування залежить від наявності інших вад серця. Може знадобитися хірургічне втручання при отворах у серці, аномальних судинах або проблемах з клапанами. При серцевій блокаді може знадобитися кардіостимулятор. При первинній циліарній дискінезії лікування включає муколітичні препарати та антибіотики при інфекціях. Тяжкий бронхоектаз може вимагати хірургічного втручання на легенях. Новонародженим з кишковою непрохідністю потрібна операція. У складних випадках може розглядатися трансплантація серця.
Диференційна діагностика
Інші стани, при яких серце може виглядати розташованим справа, включають: кардіальну декстропозицію (серце зміщене вправо через проблеми з легенями або діафрагмою), синдром Картагенера (декстрокардія з проблемами війок), декстроверсію (серце повернуте вправо), транспозицію магістральних судин (великі судини розташовані навпаки), гетеротаксію (органи розташовані неправильно) та дефект ендокардіальної подушки (дефект стінки серця).
