Клінічний опис та значення
Порушення фізіології імунної системи означає будь-яку дисфункцію імунної відповіді організму, включаючи порушення здатності боротися з інфекціями, надмірні або неправильно спрямовані імунні реакції, або неспроможність імунної регуляції. Це може проявлятися рецидивуючими інфекціями, аутоімунними захворюваннями, алергіями або імунодефіцитом, залежно від ураженого компонента імунної системи. Імунна система складається з вродженої та адаптивної ланок, що включають такі клітини, як нейтрофіли, макрофаги, Т-клітини та В-клітини, а також білки комплементу та цитокіни. Порушення на будь-якому рівні може призвести до клінічних симптомів від легкої схильності до тяжких, небезпечних для життя інфекцій або аутоімунітету. Цей термін охоплює широкий спектр лабораторних і клінічних ознак імунної дисрегуляції.
Пов’язані рідкісні захворювання (35)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)