Головна › Рідкісні захворювання › Поведінковий варіант лобно-скроневої деменції
ORPHA:275864 Рідкісне в Європі

Поведінковий варіант лобно-скроневої деменції

International Name (EN): Behavioral variant of frontotemporal dementia

1 Клінічне визначення

Поведінковий варіант лобно-скроневої деменції (ПВ-ЛСД) — це тип деменції, який переважно впливає на поведінку людини та здатність планувати й приймати рішення. Він спричинений пошкодженням передніх відділів головного мозку.

2 Епідеміологія та поширеність

Нідерланди: середня точкова поширеність 4,0 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Люди з ПВ-ЛСД часто демонструють зміни особистості та поведінки, такі як імпульсивні дії, втрата інтересу до раніше улюблених занять або труднощі в соціальній взаємодії. Також можуть виникати труднощі з плануванням, організацією або вирішенням проблем.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ПВ-ЛСД шляхом бесіди з пацієнтом та родиною про симптоми, проведення тестів на мислення та пам'ять, а іноді використовують сканування мозку, таке як МРТ або ПЕТ, для виявлення змін у передніх відділах мозку.

6 Лікування та терапія

Лікування ПВ-ЛСД не існує, але терапія може допомогти контролювати симптоми. Вона може включати ліки від депресії або збудження, а також підтримку терапевтів або консультантів для допомоги з поведінкою та повсякденною діяльністю.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть нагадувати ПВ-ЛСД, включають хворобу Альцгеймера, інші типи деменції, депресію або психіатричні розлади. Лікарі намагаються виключити їх шляхом ретельного обстеження.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →