Клінічний опис та значення
Фронтотемпоральна деменція — це прогресуючий нейродегенеративний розлад, який переважно вражає лобові та скроневі частки головного мозку, призводячи до глибоких змін особистості, поведінки та мовлення. На відміну від хвороби Альцгеймера, пам'ять часто відносно збережена на ранніх стадіях, але пацієнти можуть демонструвати соціально неприйнятну поведінку, апатію, втрату емпатії та компульсивні ритуали. Існують два основних клінічних підтипи: поведінковий варіант, який переважно впливає на особистість і поведінку, та первинна прогресуюча афазія, яка порушує мовленнєві здібності, такі як говоріння та розуміння. Стан виникає внаслідок дегенерації нейронів у цих специфічних ділянках мозку, часто пов'язаний з аномальним накопиченням білків, таких як тау або TDP-43. У міру прогресування захворювання можуть розвиватися рухові симптоми, подібні до хвороби Паркінсона або бічного аміотрофічного склерозу.
Пов’язані рідкісні захворювання (9)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже рідко (<4-1%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)