Клінічний опис та значення
Вузька спинка носа — це особливість обличчя, за якої верхня кісткова частина носа між очима є незвично тонкою або звуженою. Вона часто виглядає як стиснений або вузький контур уздовж верхньої частини носа і може супроводжуватися зменшеною міжкутовою відстанню або виступаючим кінчиком носа. Ця ознака може бути ізольованою незначною аномалією або частиною ширшого краніофаціального синдрому, що впливає на розвиток середньої частини обличчя. Основний механізм полягає у зниженому рості або злитті носових кісток і лобових відростків верхньої щелепи під час ембріонального розвитку. Зазвичай це оцінюють шляхом клінічного огляду та вимірювань обличчя, і може бути задокументовано під час дисморфологічного обстеження.
Пов’язані рідкісні захворювання (25)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)