Рідкісні захворювання
Знайдено 10115 записів у реєстрі
-
Дефіцит дофамін-бета-гідроксилази ORPHA:230
Дефіцит дофамін-бета-гідроксилази — це дуже рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на вироблення певних хімічних речовин у мозку (норадреналіну та адреналіну). Це призводить до проблем з регуляцією артеріального тиску, викликаючи сильне запаморочення при стоянні та...
-
Дефіцит еритроцитарної галактозо-епімерази ORPHA:308473
Дефіцит еритроцитарної галактозо-епімерази — рідкісне спадкове захворювання, яке впливає на здатність організму розщеплювати цукор галактозу. Воно спричинене змінами в гені GALE, що призводить до нестачі ферменту, необхідного для переробки галактози. Стан може бути легким,...
-
Дефіцит жирноацил-КоА-редуктази 1 ORPHA:438178
Дефіцит жирноацил-КоА-редуктази 1 — це рідкісний генетичний розлад, який впливає на те, як організм виробляє певні жири, необхідні для нормального розвитку та функціонування мозку.
-
Дефіцит ізобутирил-КоА-дегідрогенази ORPHA:79159
Дефіцит ізобутирил-КоА-дегідрогенази — рідкісне генетичне захворювання, за якого організм не може належно розщеплювати певні білки, що призводить до накопичення специфічних речовин. У багатьох людей із цим станом симптомів немає, особливо в ранньому дитинстві, але...
-
Дефіцит імуноглобуліну A ORPHA:69127
Дефіцит імуноглобуліну A (IgA) — це стан, за якого в організмі дуже низький рівень специфічного антитіла IgA, яке допомагає боротися з інфекціями дихальної та травної систем. У людей із цим станом часто нормальні рівні...
-
Дефіцит інозинтрифосфатпірофосфатази ORPHA:319684
Дефіцит інозинтрифосфатпірофосфатази (ITPази) — це генетичний стан, при якому організм не має достатньої кількості ферменту, який зазвичай розщеплює речовину ITP. Це призводить до накопичення ITP в еритроцитах. Хоча зазвичай це безсимптомно, це може спричинити...
-
Дефіцит карбамоїлфосфатсинтетази 1 ORPHA:147
Дефіцит карбамоїлфосфатсинтетази 1 — це рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на здатність організму виводити аміак, відхідний продукт розпаду білків. Це призводить до небезпечно високого рівня аміаку в крові, що може спричинити пошкодження мозку та...
-
Дефіцит карнітин-ацилкарнітин транслокази — це рідкісне спадкове захворювання, яке перешкоджає використанню жирів для отримання енергії. Це може призвести до серйозних проблем зі здоров'ям, особливо у новонароджених.
-
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази 1A ORPHA:156
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази 1A (CPT-1A) — це рідкісне генетичне захворювання, яке перешкоджає розщепленню певних жирів для отримання енергії, особливо під час голодування. Це може призвести до низького рівня цукру в крові та проблем з печінкою.
-
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази II ORPHA:157
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази II (CPT II) — це генетичне захворювання, яке перешкоджає правильному розщепленню певних жирів для отримання енергії. Це може призвести до м'язового болю, слабкості та інших серйозних проблем зі здоров'ям.
-
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази II (CPT II), міопатична форма, є генетичним захворюванням, яке впливає на здатність організму розщеплювати певні жири для отримання енергії. Це найпоширеніша та найлегша форма дефіциту CPT II.
-
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази II (CPT II) — це рідкісне генетичне захворювання, яке перешкоджає правильному розщепленню деяких жирів для отримання енергії. Неонатальна форма є найважчою, проявляється невдовзі після народження та спричиняє небезпечні для життя проблеми в...
-
Дефіцит карнітинпальмітоїлтрансферази II (CPT II) — це генетичне захворювання, яке перешкоджає нормальному розщепленню деяких жирів для отримання енергії. Тяжка інфантильна форма є найсерйознішим типом, що проявляється незабаром після народження.
-
Дефіцит карнозинази ORPHA:1361
Дефіцит карнозинази — це рідкісне генетичне захворювання, при якому організм не має ферменту, необхідного для розщеплення речовини карнозину. Це призводить до накопичення карнозину в крові та сечі. Деякі люди з цим захворюванням не мають...
-
Дефіцит кислої сфінгомієлінази ORPHA:618899
Дефіцит кислої сфінгомієлінази — рідкісний генетичний розлад, який перешкоджає організму розщеплювати певну жирну речовину, спричиняючи її накопичення в клітинах. Це може призводити до низки проблем зі здоров'ям: від тяжкої форми в немовлят, яка уражає...
-
Дефіцит коензиму Q10 ORPHA:35656
Дефіцит коензиму Q10 — це рідкісний генетичний розлад, при якому організм не може виробляти достатньо коензиму Q10, речовини, яка допомагає клітинам виробляти енергію та діє як антиоксидант. Це може вражати багато частин тіла, особливо...
-
Дефіцит компонента комплементу 3 ORPHA:280133
Дефіцит компонента комплементу 3 — це рідкісне генетичне захворювання, яке послаблює імунну систему, ускладнюючи боротьбу організму з певними інфекціями, особливо викликаними грамнегативними бактеріями.
-
Дефіцит лізосомної кислої ліпази ORPHA:275761
Дефіцит лізосомної кислої ліпази — це рідкісне генетичне захворювання, яке перешкоджає розщепленню певних жирів в організмі. Це призводить до шкідливого накопичення жирів у печінці, селезінці та кровоносних судинах, викликаючи ураження печінки, збільшення органів та...
-
Дефіцит ліпоєвої кислоти синтетази ORPHA:401859
Дефіцит ліпоєвої кислоти синтетази — рідкісний генетичний розлад, який вражає нервову систему та метаболізм. Зазвичай починається у новонароджених і може спричиняти тяжкі судоми, м'язову гіпотонію, проблеми з годуванням та затримку розвитку. Організм має труднощі...
-
Дефіцит ліпоїлтрансферази 1 ORPHA:401862
Дефіцит ліпоїлтрансферази 1 — це рідкісний генетичний розлад, який впливає на те, як організм переробляє енергію. Зазвичай він проявляється у новонароджених або немовлят і може спричиняти різноманітні симптоми, включаючи судоми, затримку розвитку та проблеми...
-
Дефіцит ліпоїлтрансферази 2 ORPHA:447795
Дефіцит ліпоїлтрансферази 2 — рідкісний генетичний розлад, який впливає на те, як організм переробляє енергію. Зазвичай проявляється у новонароджених і спричиняє серйозні проблеми з мозком, часто призводячи до ранньої смерті.
-
Дефіцит лужної церамідази 3 ORPHA:502444
Дефіцит лужної церамідази 3 — рідкісний генетичний розлад, який вражає головний мозок і нервову систему. Він спричиняє серйозні затримки розвитку, проблеми з рухом та інші фізичні симптоми, що починаються в дитинстві.
-
Дефіцит мевалонаткінази ORPHA:309025
Дефіцит мевалонаткінази — це рідкісне генетичне захворювання, яке впливає на здатність організму розщеплювати певні жири. Воно може спричиняти спектр симптомів, від періодичних гарячок (відоме як HIDS) до більш серйозних проблем (мевалонова ацидурія).
-
Дефіцит метилкобаламіну тип cblDv1 ORPHA:308380
Дефіцит метилкобаламіну тип cblDv1 — це рідкісне спадкове захворювання, при якому організм не може належним чином використовувати вітамін B12 (кобаламін). Це призводить до нестачі специфічної форми B12, званої метилкобаламіном, яка необхідна для важливих хімічних...
-
Дефіцит метилкобаламіну тип cblE ORPHA:2169
Дефіцит метилкобаламіну тип cblE — це рідкісне спадкове захворювання, при якому організм не може належним чином використовувати вітамін B12. Це призводить до накопичення гомоцистеїну та нестачі метіоніну, викликаючи анемію та проблеми з ростом і...
-
Дефіцит метилкобаламіну, тип cblG ORPHA:2170
Дефіцит метилкобаламіну типу cblG — це рідкісне спадкове захворювання, яке впливає на те, як організм використовує вітамін B12. Воно спричинене змінами в гені MTR, що призводить до проблем з ферментом, необхідним для переробки певних...
-
Дефіцит метіонінаденозилтрансферази I/III ORPHA:168598
Дефіцит метіонінаденозилтрансферази I/III — це рідкісне спадкове захворювання, при якому організм не може належним чином розщеплювати амінокислоту метіонін, що призводить до високого рівня метіоніну в крові.
-
Дефіцит мієлопероксидази ORPHA:2587
Дефіцит мієлопероксидази — це рідкісне порушення імунної системи, при якому певні білі кров'яні клітини не мають важливого ферменту мієлопероксидази. Цей фермент допомагає знищувати мікроби, особливо грибки. Більшість людей з цим станом не мають симптомів,...
-
Дефіцит мітохондріального піруватного переносника ORPHA:447784
Дефіцит мітохондріального піруватного переносника — це рідкісний генетичний розлад, який впливає на те, як організм перетворює їжу в енергію. Він починається в дитинстві та переважно вражає мозок і м'язи, призводячи до затримки розвитку та...
-
Дефіцит мітохондріального трифункціонального білка — рідкісний генетичний розлад, який перешкоджає організму належним чином розщеплювати певні жири для отримання енергії. Це може призводити до низки проблем зі здоров'ям: від тяжких симптомів у новонароджених до легших...