Клінічне визначення
Дефіцит імуноглобуліну A (IgA) — це стан, за якого в організмі дуже низький рівень специфічного антитіла IgA, яке допомагає боротися з інфекціями дихальної та травної систем. У людей із цим станом часто нормальні рівні інших антитіл.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Багато людей із дефіцитом IgA не мають симптомів. В інших можуть виникати часті інфекції носових пазух і легень, алергії, астма, аутоімунні захворювання (такі як вовчак або ревматоїдний артрит), а також підвищений ризик тяжких алергічних реакцій на переливання крові.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють за допомогою аналізу крові, який вимірює рівень IgA. Рівень менше 7 мг/дл (або 0,07 г/л) за нормальних рівнів IgG та IgM підтверджує діагноз.
Лікування та терапія
Вилікування немає, але лікування зосереджене на контролі симптомів. Воно може включати антибіотики для інфекцій, лікування алергій та аутоімунних станів, а також уникання препаратів крові, які можуть спричинити реакції. Деяким пацієнтам може допомогти замісна терапія імуноглобулінами.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібну картину, включають загальний варіабельний імунодефіцит (CVID), інші первинні імунодефіцити та вторинні імунодефіцити, спричинені ліками або іншими захворюваннями.
