Клінічне визначення
Гостра печінкова недостатність — це рідкісний, але серйозний стан, за якого печінка раптово перестає нормально працювати в людини, яка раніше мала здорову печінку. Це може швидко призвести до сплутаності свідомості, проблем зі згортанням крові та небезпечної для життя недостатності багатьох органів.
Епідеміологія та поширеність
Європа; середнє значення точкової поширеності: 20,0; діапазон точкової поширеності: 1–5 на 10 000.
Клінічні прояви
Симптоми часто починаються з втомлюваності, нудоти, блювання, болю в животі та лихоманки. Пізніше шкіра та очі можуть пожовтіти (жовтяниця), сеча може стати темною, а кал — блідим. У міру погіршення стану може виникати сплутаність свідомості, сонливість або важко розбудити людину (печінкова енцефалопатія), а також легке виникнення кровотеч або синців.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гепатит HP:0012115Дуже часто (99-80%)
-
Гепатоцелюлярний некроз HP:0001404Дуже часто (99-80%)
-
Жовтяниця HP:0000952Дуже часто (99-80%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Алкалоз HP:0001948Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Лікарі використовують аналізи крові для перевірки функції печінки, зокрема ферментів (АСТ, АЛТ), білірубіну та часу згортання (МНВ). Візуалізаційні дослідження, як-от УЗД, допомагають виявити інші причини. Іноді виконують біопсію печінки, щоб оцінити ушкодження. Можуть знадобитися спеціальні тести для встановлення причини, наприклад вірусних інфекцій, передозування ліків або автоімунного захворювання.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на підтримувальній терапії в лікарні, часто у відділенні інтенсивної терапії. Це включає внутрішньовенні рідини, ліки для підтримки артеріального тиску та спостереження щодо набряку мозку. Якщо причина відома, можуть призначати специфічне лікування (наприклад, N-ацетилцистеїн при передозуванні парацетамолу). У тяжких випадках може знадобитися трансплантація печінки.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Офіційне призначення: Запобігання ураженню печінки внаслідок передозування ацетамінофену
Диференційна діагностика
Інші стани, що можуть нагадувати гостру печінкову недостатність, включають тяжкий гепатит, спричинений вірусами, лікарські реакції, печінкові проблеми, пов’язані з вагітністю (як-от гостра жирова дистрофія печінки вагітних або HELLP-синдром), отруєння грибами та деякі генетичні розлади. Лікарі також перевіряють наявність закупорки жовчних проток або судин, що ведуть до печінки.
