Клінічний опис та значення
Знижена активність фактора згортання V — це гематологічна аномалія, при якій кількість або функція фактора згортання V (проакцелерину) у крові є нижчою за норму. Фактор V — це білок плазми, що виробляється переважно в печінці та діє як критичний кофактор у спільному шляху згортання, допомагаючи фактору Xa перетворювати протромбін на тромбін. Коли його активність знижена, згортання крові порушується, що призводить до подовження протромбінового часу та активованого часткового тромбопластинового часу і схильності до кровотеч. Це може бути спадковим, як при дефіциті фактора V (парагемофілія) або комбінованому дефіциті факторів V і VIII, або набутим внаслідок захворювань печінки, дисемінованого внутрішньосудинного згортання чи утворення аутоантитіл. Тяжкість варіює від безсимптомних форм до виражених кровотеч.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Дуже часто (99-80%)