Клінічне визначення
Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — це захворювання легень, при якому в легенях без відомої причини утворюється рубцева тканина, що ускладнює дихання. З часом стан погіршується і має несприятливий прогноз.
Епідеміологія та поширеність
Канада: середньорічна захворюваність 15,35 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000; поширеність 29,8 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Фінляндія: захворюваність 1,3 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 8,6 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Франція: захворюваність 2,8 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 8,2 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Італія: захворюваність 2,6 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 21,2 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Японія: поширеність 5,9 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Республіка Корея: захворюваність 13,0 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000; поширеність 37,0 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. Велика Британія: захворюваність 1,2 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 11,6 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. США: захворюваність 2,6 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 6,7 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000. Світ: захворюваність 5,55 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; поширеність 16,125 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000.
Клінічні прояви
ІЛФ зазвичай вражає людей старше 60 років, але може виникати раніше при сімейній схильності. Поширені симптоми включають задишку при фізичному навантаженні та сухий кашель. Багато людей відчувають втому. Захворювання часто діагностують більше ніж через рік після появи симптомів. Лікарі запитують про вплив пилу, металів, азбесту, цвілі або птахів, а також перевіряють наявність інших захворювань, таких як аутоімунні. При огляді можуть вислуховуватися тріскучі хрипи в легенях і спостерігатися барабанні палички пальців.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Аномальна морфологія легеневого інтерстицію HP:0006530Дуже часто (99-80%)
-
Легенева недостатність HP:0010444Помірно (29-5%)
-
Непереносимість фізичного навантаження HP:0003546Помірно (29-5%)
-
Ортодеоксія HP:0033367Помірно (29-5%)
-
Акроціаноз HP:0001063Часто (79-30%)
Методи діагностики
Діагностика базується на симптомах, візуалізації та іноді біопсії легень. Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності грудної клітки показує патерн звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП). Функціональні легеневі тести вимірюють роботу легень. Аналізи крові допомагають виключити аутоімунні захворювання. Якщо діагноз неясний, може бути проведена хірургічна біопсія легень. Команда спеціалістів часто обговорює випадок для підтвердження ІЛФ.
Лікування та терапія
Лікування включає препарати пірфенідон та нінтеданіб, які сповільнюють прогресування захворювання. Підтримуюча терапія включає кисневу терапію, легеневу реабілітацію та відмову від куріння. Трансплантація легень може бути варіантом для деяких пацієнтів. Рекомендується регулярний моніторинг функції легень. Рекомендовані вакцинації від грипу та пневмонії. Антациди можуть допомогти при наявності кислотного рефлюксу.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Nintedanib (OFEV) Tyrosine kinase inhibitor
Офіційне призначення: Лікування пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом.
-
Pirfenidone (ESBRIET) Antifibrotic agent
Офіційне призначення: Лікування ідіопатичного легеневого фіброзу
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати ІЛФ, включають захворювання легень, спричинені професійним впливом (наприклад, азбестоз), гіперсенситивний пневмоніт (від цвілі або птахів), аутоімунні захворювання (наприклад, ревматоїдний артрит), саркоїдоз, рак легень та інфекції, такі як пневмонія.
