Клінічний опис та значення
Субплевральне стільникове ураження легень — це характерний патерн запущеного фіброзу легень, який виявляється на комп'ютерній томографії високої роздільної здатності, де дрібні кістозні повітряні простори з потовщеними стінками скупчуються безпосередньо під плеврою. Ці кісти зазвичай мають діаметр від 3 до 10 мм, спільні стінки та розташовуються в один або кілька шарів, часто супроводжуючись тракційним бронхоектазом і порушенням архітектоніки. Стан виникає внаслідок повторюваного пошкодження альвеол, порушення репарації та надмірного відкладення колагену, що призводить до руйнування нормальної структури легень. Найчастіше він асоціюється з ідіопатичним легеневим фіброзом та іншими інтерстиціальними захворюваннями легень і корелює з рестриктивними вентиляційними порушеннями, зниженням газообміну та прогресуючою задишкою. Розпізнавання субплеврального стільникового ураження має вирішальне значення для діагностики та прогнозу, оскільки воно часто вказує на незворотний фіброз і гірший клінічний результат.
Пов’язані рідкісні захворювання (3)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)