Клінічний опис та значення
Знижена форсована життєва ємність легень (ФЖЄЛ) — це порушення функції дихання, при якому загальний об'єм повітря, який людина може форсовано видихнути після максимально глибокого вдиху, є меншим за очікуваний для її віку, статі, зросту та етнічної приналежності. Вимірюється за допомогою спірометрії, коли пацієнт максимально вдихає, а потім видихає якомога сильніше та швидше в трубку; отримане значення ФЖЄЛ порівнюється з прогнозованими нормальними показниками. Знижена ФЖЄЛ вказує на рестриктивну фізіологію легень, тобто легені не можуть повністю розширитися через жорсткість легеневої тканини, слабкість дихальних м'язів або механічне обмеження з боку грудної клітки чи черевної порожнини. Поширені причини включають інтерстиціальні захворювання легень, нервово-м'язові розлади, тяжке ожиріння та деформації грудної клітки, такі як сколіоз. Клінічно пацієнти можуть відчувати задишку, зниження толерантності до фізичних навантажень та втому, хоча деякі особи залишаються безсимптомними доти, доки зниження не стане тяжким.
Пов’язані рідкісні захворювання (7)
Нозології, при яких цей фенотиповий прояв зафіксований як клінічний маркер:
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)
-
Помірно (29-5%)
-
Часто (79-30%)
-
Дуже часто (99-80%)
-
Часто (79-30%)
-
Часто (79-30%)